Krwawienia z nosa (epistaxis) stanowią najczęstszy i najbardziej uciążliwy objaw wrodzonej naczyniakowatości krwotocznej, dotykając niemal wszystkich pacjentów z tym schorzeniem. Choć całkowite wyeliminowanie krwawień z nosa nie zawsze jest możliwe, odpowiednie działania prewencyjne mogą znacząco zmniejszyć ich częstość, nasilenie oraz wpływ na codzienne funkcjonowanie12. Skuteczna prewencja krwawień z nosa wymaga kompleksowego podejścia obejmującego nawilżanie błony śluzowej, modyfikację stylu życia oraz unikanie czynników wyzwalających.
Międzynarodowe wytyczne HHT z 2020 roku podkreślają znaczenie nawilżających terapii miejscowych jako pierwszej linii postępowania w celu zmniejszenia częstości krwawień z nosa związanych z HHT3. Podstawą skutecznej prewencji jest zrozumienie, że teleangiektazje w jamie nosowej są szczególnie podatne na urazy mechaniczne i wysuszenie, co prowadzi do ich pękania i krwawienia. Dlatego też utrzymanie odpowiedniej wilgotności błony śluzowej oraz ochrona przed czynnikami drażniącymi stanowią fundament profilaktyki.
Nawilżanie błony śluzowej nosa
Najważniejszym elementem prewencji krwawień z nosa jest systematyczne nawilżanie błony śluzowej. Należy używać sprayi solankowych, maści oraz żeli nawilżających, które pomagają utrzymać odpowiedni poziom wilgotności i chronią delikatne teleangiektazje przed wysuszeniem12. Szczególnie pomocne jest stosowanie nawilżacza powietrza przy łóżku podczas snu, gdy naturalna produkcja śluzu jest zmniejszona, a oddychanie przez usta może dodatkowo wysuszać błonę śluzową nosa.
Nawilżające terapie miejscowe powinny być stosowane regularnie, najlepiej kilka razy dziennie, szczególnie w okresach zwiększonego ryzyka, takich jak sezon grzewczy, gdy powietrze w pomieszczeniach jest szczególnie suche. Można używać różnych preparatów nawilżających, w tym żeli na bazie petrolatyny, maści z papają czy specjalistycznych sprayi nawilżających dostępnych w aptekach4. Ważne jest, aby preparaty te były stosowane delikatnie, bez nadmiernego tarcia, które mogłoby spowodować uraz teleangiektazji.
Leki i substancje do unikania
Kluczowym aspektem prewencji jest unikanie leków i substancji, które zwiększają ryzyko krwawienia. Pacjenci z HHT powinni unikać aspiryny oraz niesteroidowych leków przeciwzapalnych, takich jak ibuprofen (Advil, Motrin IB), które mogą nasilać skłonność do krwawień25. Równie ważne jest unikanie suplementów oleju rybnego, które również mogą zwiększać ryzyko krwawień poprzez wpływ na funkcje płytek krwi.
Szczególną uwagę należy zwrócić na preparaty ziołowe, które mogą wpływać na krzepnięcie krwi. Miłorząb dwuklapowy (Ginkgo biloba) oraz dziurawiec (Hypericum perforatum) to przykłady często stosowanych preparatów roślinnych, które mogą nasilać krwawienia u pacjentów z HHT2. Przed zastosowaniem jakiegokolwiek nowego leku lub suplementu, pacjenci powinni skonsultować się z lekarzem prowadzącym, aby ocenić potencjalne ryzyko nasilenia krwawień z nosa.
Czynniki pokarmowe i dietetyczne
Niektóre pokarmy mogą działać jako czynniki wyzwalające krwawienia z nosa u pacjentów z HHT. Szczególnie często wymieniane są jagody, czerwone wino, ciemna czekolada oraz ostre, pikantne potrawy2. Mechanizm tego zjawiska nie jest w pełni poznany, ale może być związany z zawartością substancji rozszerzających naczynia krwionośne lub wpływających na funkcje płytek krwi. Ważne jest prowadzenie dzienniczka pokarmowego, który pomoże zidentyfikować indywidualne czynniki wyzwalające.
Dzienniczek powinien zawierać informacje o spożywanych pokarmach, napojach oraz czasie wystąpienia krwawień z nosa. Dzięki systematycznemu prowadzeniu takiego dzienniczka przez kilka tygodni lub miesięcy, pacjent może zidentyfikować związek między spożyciem określonych produktów a nasileniem objawów. Po zidentyfikowaniu potencjalnych czynników wyzwalających, można przeprowadzić próbę eliminacji, a następnie kontrolowanego wprowadzenia danego produktu, aby potwierdzić jego wpływ na częstość krwawień.
Czynniki środowiskowe i mechaniczne
Ważnym aspektem prewencji jest unikanie czynników mechanicznych, które mogą prowokować krwawienia. Należy unikać ciężkiego podnoszenia oraz pochylania się, ponieważ te czynności zwiększają ciśnienie w naczyniach głowy i szyi, co może prowadzić do pęknięcia delikatnych teleangiektazji2. Pacjenci powinni również unikać agresywnego wydmuchiwania nosa oraz wszelkich manipulacji mechanicznych w jamie nosowej, które mogą uszkodzić teleangiektazje.
Czynniki środowiskowe odgrywają również istotną rolę w prewencji. Szczególnie ważne jest unikanie ekspozycji na bardzo suche powietrze, które może wysuszać błonę śluzową nosa. W okresach zwiększonego ryzyka, takich jak sezon grzewczy czy podróże samolotem, gdzie powietrze jest szczególnie suche, zaleca się intensyfikację nawilżania błony śluzowej. Użycie maseczek nawilżających podczas snu czy podróży może być pomocne w utrzymaniu odpowiedniej wilgotności w jamie nosowej.
Ochrona przed słońcem i temperatura
Teleangiektazje na wargach i wokół nosa są szczególnie wrażliwe na działanie promieni słonecznych, które mogą je nasilać i zwiększać skłonność do krwawień. Dlatego też stosowanie kremów z filtrem UV na usta jest istotnym elementem prewencji6. Zaleca się używanie preparatów o wysokim współczynniku ochrony (SPF 30 lub wyższym) oraz regularne ich odnawianie, szczególnie podczas długotrwałej ekspozycji na słońce.
Również ekstremalne temperatury, zarówno bardzo wysokie, jak i bardzo niskie, mogą wpływać na nasilenie objawów. Gorące napoje i potrawy mogą rozszerzać naczynia krwionośne i zwiększać ryzyko krwawienia z teleangiektazji w jamie ustnej i nosowej. Z kolei bardzo zimne powietrze może wysuszać błonę śluzową i zwiększać jej podatność na uszkodzenia. W związku z tym zaleca się unikanie bardzo gorących pokarmów i napojów oraz ochronę nosa i ust przed działaniem mrozu, na przykład poprzez noszenie szalika lub maski ochronnej.
Postępowanie w sytuacjach zwiększonego ryzyka
Niektóre sytuacje życiowe wiążą się ze zwiększonym ryzykiem krwawień z nosa u pacjentów z HHT. Dotyczy to między innymi okresów zwiększonego stresu, zmian hormonalnych (na przykład podczas menstruacji czy ciąży), infekcji górnych dróg oddechowych oraz podróży, szczególnie lotniczych. W takich okresach zaleca się intensyfikację działań prewencyjnych, w tym częstsze stosowanie środków nawilżających oraz szczególną ostrożność w unikaniu czynników wyzwalających.
Podczas infekcji górnych dróg oddechowych, gdy błona śluzowa nosa jest już podrażniona i obrzęknięta, ryzyko krwawień znacząco wzrasta. W takich przypadkach szczególnie ważne jest delikatne obchodzenie się z nosem, unikanie agresywnego wydmuchiwania oraz intensywne nawilżanie błony śluzowej. Można również rozważyć tymczasowe wstrzymanie niektórych aktywności fizycznych, które mogą zwiększać ciśnienie w naczyniach głowy i szyi.
Monitorowanie skuteczności prewencji
Skuteczność działań prewencyjnych powinna być regularnie oceniana i dostosowywana do indywidualnych potrzeb pacjenta. Prowadzenie dzienniczka krwawień, w którym odnotowuje się częstość, nasilenie oraz okoliczności wystąpienia epizodów krwotocznych, pozwala na obiektywną ocenę efektywności stosowanych metod prewencyjnych. Informacje te są również cenne dla lekarza prowadzącego, który może na ich podstawie modyfikować zalecenia terapeutyczne.
W przypadku gdy standardowe metody prewencyjne okazują się niewystarczające, można rozważyć dodatkowe interwencje. Międzynarodowe wytyczne HHT zalecają rozważenie doustnego kwasu traneksamowego dla krwawień z nosa, które nie odpowiadają na nawilżające terapie miejscowe3. W niektórych przypadkach może być również konieczne zastosowanie bardziej zaawansowanych metod leczenia, takich jak terapie ablacyjne czy leczenie systemowe, jednak zawsze po wyczerpaniu możliwości prewencyjnych.

















