Objawy twardziny – jak rozpoznać pierwsze symptomy choroby

Twardzina to złożone schorzenie autoimmunologiczne, które może manifestować się szerokim spektrum objawów. Symptomy choroby różnią się znacznie między pacjentami i zależą od typu twardziny oraz stopnia zaangażowania różnych układów organizmu¹². Charakterystyczne dla twardziny jest pogrubienie i stwardnienie skóry, które nadaje chorobie jej nazwę, ale objawy mogą również dotyczyć narządów wewnętrznych, stawów, mięśni i naczyń krwionośnych.

Najczęstszym wczesnym objawem twardziny systemowej jest objaw Raynauda, który występuje u około 90% pacjentów². Polega on na nadmiernym skurczeniu małych naczyń krwionośnych w palcach dłoni i stóp w odpowiedzi na zimno lub stres emocjonalny³. Palce mogą wtedy stawać się blade, sine, szare lub czerwone, często towarzyszą temu ból i drętwienie³.

Objawy skórne twardziny

Zmiany skórne stanowią najbardziej charakterystyczny i widoczny objaw twardziny. Niemal wszyscy pacjenci z tym schorzeniem doświadczają stwardnienia i napięcia skóry³. Proces ten zazwyczaj rozpoczyna się w palcach, dłoniach, stopach i na twarzy, a następnie może rozprzestrzeniać się na przedramiona, ramiona, klatkę piersiową, brzuch, podudzia i uda³.

Wczesne objawy skórne mogą obejmować obrzęk i swędzenie³. Skóra może stać się jaśniejsza lub ciemniejsza niż normalnie, a także nabierać połyskliwego wyglądu ze względu na napięcie³. U niektórych pacjentów pojawiają się małe czerwone plamki zwane teleangiektazjami na dłoniach i twarzy³. Mogą też powstawać złogi wapnia pod skórą, szczególnie na opuszkach palców, powodujące guzki widoczne w badaniach radiologicznych³.

Charakterystycznym objawem jest sclerodaktylia, czyli stwardnienie skóry palców⁴. Występuje ona zazwyczaj po ustąpieniu początkowego obrzęku i charakteryzuje się błyszczącą, napiętą skórą palców⁴. Skóra może być tak napięta, że utrudnia ruch stawów, co w konsekwencji może prowadzić do przykurczów⁵.

Objawy dotyczące stawów i mięśni

Problemy z układem mięśniowo-szkieletowym są częste w twardzinie. Pacjenci mogą doświadczać bólu, sztywności, obrzęku, ciepłoty lub tkliwości stawów, co przypomina zapalenie stawów². Obrzęk jest kolejnym typowym wczesnym objawem twardziny i może być szczególnie zauważalny po przebudzeniu rano ze względu na brak aktywności mięśni w nocy².

Stwardnienie i pogrubienie skóry może rozprzestrzeniać się na mięśnie, powodując ich osłabienie i skrócenie⁵. W niektórych przypadkach może dochodzić do utraty tkanki pod skórą⁵. U dzieci niektóre typy twardziny mogą zakłócać wzrost kości⁵.

Objawy ze strony układu pokarmowego

Twardzina może wpływać na każdą część układu trawiennego, od przełyku po odbytnicę⁶. W zależności od tego, które części układu pokarmowego są dotknięte, objawy mogą obejmować zgagę, trudności w połykaniu, wzdęcia, biegunkę, zaparcia i nietrzymanie stolca⁶. Zobacz więcej: Objawy twardziny ze strony układu pokarmowego i przełyku

Objawy ze strony układu oddechowego i sercowo-naczyniowego

Gdy twardzina wpływa na serce lub płuca, może powodować duszność, zmniejszoną tolerancję wysiłku i zawroty głowy⁶. Choroba może powodować bliznowacenie tkanek płucnych, co skutkuje narastającą dusznością z czasem⁶. Istnieją leki, które mogą pomóc spowolnić postęp tego uszkodzenia płuc⁶.

Twardzina może również powodować wzrost ciśnienia krwi w krążeniu między sercem a płucami, co nazywa się nadciśnieniem płucnym⁶. Oprócz powodowania duszności, nadciśnienie płucne może również powodować gromadzenie się nadmiaru płynu w nogach, stopach, a czasami wokół serca⁶. Gdy twardzina wpływa na serce, rytm serca może stać się nieregularny, a u niektórych osób może wystąpić niewydolność serca⁶. Zobacz więcej: Objawy twardziny ze strony płuc, serca i nerek – powikłania narządowe

Różnice w objawach w zależności od typu twardziny

Objawy twardziny różnią się znacznie w zależności od jej typu. Twardzina ograniczona zwykle wpływa tylko na pogrubienie skóry i rzadko dotyka narządów wewnętrznych¹. Pogrubiona skóra może być ograniczona do jednego konkretnego obszaru lub pojawiać się w postaci plam¹.

Twardzina systemowa może powodować wiele objawów i powoduje pogrubienie skóry, zwykle na większych obszarach i plamach, w tym na twarzy i dłoniach¹. Gruba skóra zwykle pojawia się na palcach lub stopach, a następnie rozprzestrzenia się w kierunku środka ciała¹. Jeśli pacjent ma zespół Raynauda, skóra na dotkniętych palcach dłoni i stóp może zmieniać kolor po narażeniu na zimno¹.

Znaczenie wczesnego rozpoznania objawów

Szybkie i właściwe rozpoznanie oraz leczenie przez wykwalifikowanych lekarzy może pomóc zminimalizować objawy twardziny i zmniejszyć prawdopodobieństwo nieodwracalnych uszkodzeń⁷. Różne objawy mogą rozwijać się etapami przez dłuższy okres czasu, a niewiele osób z twardząc doświadcza dokładnie tego samego zestawu objawów i skutków⁷.

W zarządzaniu twardziną ważne jest nie tylko potwierdzenie diagnozy, ale także określenie jej zakresu i ciężkości, szczególnie w odniesieniu do zaangażowania narządów wewnętrznych⁷. Objawy mogą być różne u różnych pacjentów, a nasilenie zależy od tego, które części ciała i w jakim stopniu są dotknięte⁷.