Leki immunosupresyjne drugiego rzutu
Gdy kortykosteroidy nie przynoszą oczekiwanych rezultatów, lekarz może przepisać leki immunosupresyjne. Te leki tłumią nadaktywną odpowiedź immunologiczną1. Azatiopryna stanowi jedną z najczęściej stosowanych alternatyw, szczególnie u pacjentów, którzy nie tolerują długotrwałego leczenia kortykosteroidami lub nie odpowiadają na nie odpowiednio2.
Kilka innych leków zostało wykorzystanych w leczeniu stwardniającego zapalenia krezki, w tym azatiopryna, kolchicyna, cyklofosfamid i talidomid3. Różne podejścia terapeutyczne z użyciem takich środków jak sterydy, kolchicyna i azatiopryna zostały opisane z różnymi efektami terapeutycznymi4. Leczenie może być podejmowane z różnymi lekami, w tym sterydami, azatiopryną, cyklofosfamidem, kolchicyną, tamoksyfenem, czy radioterapią, z różnym stopniem sukcesu5.
W jednym z badań stwierdzono, że prednizon w połączeniu z kolchicyną ma podobną skuteczność do prednizonu w połączeniu z tamoksyfenem w początkowym leczeniu i długoterminowej obserwacji stwardniającego zapalenia krezki6. Kolchicyna może również odgrywać pomyślną rolę w utrzymaniu remisji zapalenia krezki7.
Nowsze terapie biologiczne
Przeciwciała monoklonalne, takie jak infliksymab, przedstawiają nowsze podejście terapeutyczne w leczeniu stwardniającego zapalenia krezki. Infliksymab jest inhibitorem czynnika martwicy nowotworów (TNF), który może być skuteczny w przypadkach opornych na konwencjonalne leczenie8. Inne przeciwciała monoklonalne, takie jak rytuksymab, również zostały opisane jako potencjalne opcje terapeutyczne8.
Ustekinumab, antagonista interleukiny-12 i -23, wykazał skuteczność w osiągnięciu remisji w przypadkach, gdy zarówno kortykosteroidy, jak i tamoksyfen zawiodły. Rozpoczęcie leczenia ustekinumabem prowadziło do klinicznej i radiologicznej remisji w ciągu miesiąca9. Te odkrycia sugerują, że ukierunkowane hamowanie cytokin może być wartościową opcją leczenia w przypadku tej złożonej choroby9.
Leki przeciwfibrotyczne i inne alternatywy
Pentoksyfilina została ostatnio opisana jako obiecujący środek przeciwfibrotyczny, który z powodzeniem zastosowano w przypadku stwardniającego zapalenia krezki7. Pentoksyfilina wydaje się być rozsądną opcją leczenia dla pacjentów ze stwardniającym zapaleniem krezki, którzy nie odpowiedzieli na tamoksyfen10. Wydaje się być dobrze tolerowana, z tylko jednym pacjentem przerywającym leczenie z powodu działań niepożądanych10.
Inne niestandardowe leki opisane w leczeniu obejmują pentoksyfilinę, raloksyfen, leki immunomodulujące (azatiopryna, metotreksat, 6-merkaptopuryna), cyklofosfamid, sulfasalazynę, talidomid, lenalidomid i przeciwciała monoklonalne (infliksymab, rytuksymab)8. Te leki są szczególnie rozważane u pacjentów, którzy nie odpowiadają początkowo na konwencjonalne schematy leczenia8.
Naltrekszon w małej dawce może również działać modulująco na układ immunologiczny, ale poprzez inne podejście niż tradycyjne leki immunosupresyjne1. Lekarze stosują proces prób i błędów, aby znaleźć najlepszy lek dla konkretnych objawów pacjenta1.
Leczenie w przypadkach szczególnych
Dla pacjentów, którzy mają przeciwwskazania do tamoksyfenu, szczególnie z powodu ryzyka zakrzepowo-zatorowego, należy rozważyć leczenie kolchicyną, azatiopryną lub talidomid11. Progesteron może być używany jako alternatywa dla tamoksyfenu, ale również ma znaczące działania niepożądane3.
W przypadkach pediatrycznych lub szczególnie ciężkich, można rozważyć zastosowanie cyklofosfamidu w połączeniu z kortykosteroidami. W jednym opisanym przypadku dziecięcym zastosowanie sterydu i cyklofosfamidu przyniosło korzystne rezultaty w poprawie i modulacji choroby12. Glukokortykoidy, azatiopryna, metotreksat, kolchicyna, cyklofosfamid i radioterapia zostały zaproponowane jako opcje terapeutyczne12.
Monitorowanie i ocena skuteczności
Alternatywne terapie wymagają dokładnego monitorowania skuteczności i bezpieczeństwa. Większe badania są niezbędne, aby lepiej oszacować korzyści i profil działań niepożądanych różnych alternatywnych leków w leczeniu stwardniającego zapalenia krezki10. Ze względu na rzadkość schorzenia, większość dowodów opiera się na opisach przypadków i małych seriach pacjentów.
Leczenie immunomodulujące, w tym inhibitory TNF, może być wartościowe, chociaż potrzebne są dalsze badania13. Pacjenci z większym komponentem zapalnym, z gorączką, utratą masy ciała i ogólnym złym samopoczuciem wydają się być najbardziej wrażliwi na glukokortykoidy, samodzielnie lub w kombinacji12.
Przyszłość terapii alternatywnych
Badania nad nowymi opcjami terapeutycznymi w stwardniającym zapaleniu krezki są ograniczone ze względu na rzadkość schorzenia. Jednak rosnące zrozumienie mechanizmów patofizjologicznych może prowadzić do rozwoju bardziej ukierunkowanych terapii. Szczególne zainteresowanie budzi rola cytokin prozapalnych i możliwości ich blokowania za pomocą specyficznych inhibitorów.
Potrzebne są dalsze badania, aby sformułować specyficzne wytyczne dotyczące leczenia stwardniającego zapalenia krezki11. Przyszłe badania kliniczne mogą pomóc w ustaleniu optymalnych schematów leczenia i identyfikacji pacjentów, którzy najbardziej skorzystają z poszczególnych terapii alternatywnych.

















