Skolioza nerwowo-mięśniowa i wrodzona – przyczyny wtórnych form krzywizny

Skolioza nerwowo-mięśniowa i wrodzona należą do form wtórnych tego schorzenia, charakteryzujących się znanymi przyczynami powstawania krzywizny kręgosłupa. W przeciwieństwie do skoliozy idiopatycznej, gdzie etiologia pozostaje nieznana, te formy mają jasno zdefiniowane źródła i mechanizmy rozwoju, co ma istotne znaczenie dla planowania leczenia¹.

Skolioza nerwowo-mięśniowa – definicja i mechanizm powstania

Skolioza nerwowo-mięśniowa obejmuje przypadki krzywizny kręgosłupa będące wtórne wobec chorób neurologicznych lub mięśniowych. Ten typ skoliozy rozwija się w wyniku problemów z kontrolą mięśniową lub osłabienia mięśni, bądź porażenia spowodowanego chorobami takimi jak mózgowe porażenie dziecięce, dystrofia mięśniowa, rozszczepa kręgosłupa i poliomyelitis².

Mechanizm powstawania skoliozy nerwowo-mięśniowej opiera się na utracie prawidłowego wsparcia mięśniowego dla kolumny kręgowej. Wtórna skolioza z powodu schorzeń neuropatycznych i miopatycznych może prowadzić do utraty mięśniowego wsparcia dla kolumny kręgowej, tak że kolumna kręgowa jest ciągnięta w nieprawidłowych kierunkach³.

Choroba podstawowa wpływa na nerwy wysyłające sygnały do mięśni, prowadząc do osłabienia mięśni i ich zaniku. To z kolei powoduje, że osłabione lub niezrównoważone mięśnie podtrzymujące kręgosłup mogą prowadzić do krzywizny w miarę upływu czasu. Pacjenci z nerwowo-mięśniową skoliozą należą do najbardziej wymagających w leczeniu, ponieważ ich skolioza rozwija się jako wtórne powikłanie większego schorzenia neurologicznego⁴.

Główne choroby prowadzące do skoliozy nerwowo-mięśniowej

Najczęstsze przyczyny skoliozy nerwowo-mięśniowej obejmują szereg schorzeń neurologicznych i mięśniowych. Mózgowe porażenie dziecięce jest jedną z najczęstszych przyczyn, będąc schorzeniem wpływającym na mózg i nerwy, które występuje podczas lub krótko po urodzeniu. Dystrofia mięśniowa, genetyczne schorzenie powodujące osłabienie mięśni, również często prowadzi do rozwoju skoliozy⁵.

Rozszczepa kręgosłupa (spina bifida) stanowi kolejną istotną przyczynę skoliozy nerwowo-mięśniowej. To wrodzona wada polegająca na nieprawidłowym zamknięciu kanału kręgowego podczas rozwoju płodowego. Rdzeniowy zanik mięśni, nerwiakowłókniakowatość oraz urazy rdzenia kręgowego lub nowotwory również mogą prowadzić do rozwoju tego typu skoliozy⁶.

Charakterystyka skoliozy wrodzonej

Skolioza wrodzona wynika z nieprawidłowego rozwoju embriologicznego jednego lub więcej kręgów i może wystąpić w dowolnym miejscu kręgosłupa. Dzieci są zazwyczaj diagnozowane w bardzo młodym wieku z powodu wad embriologicznych. Ta forma skoliozy powstaje wcześnie w ciąży, gdy jeden lub więcej kręgów w kręgosłupie nie formuje się prawidłowo⁷.

W skoliozie wrodzonej podczas rozwoju dziecka w łonie matki mogą wystąpić następujące nieprawidłowości: kości (kręgi) w kręgosłupie mogą nie uformować się normalnie, jeden lub więcej kręgów w kręgosłupie może być nieobecnych, kości mogą częściowo się uformować, kości mogą nie być rozdzielone tak, jak powinny być⁸.

Termin „skolioza wrodzona” może być mylący. Sugeruje, że zawsze występuje krzywizna kręgosłupa przy urodzeniu, podczas gdy w rzeczywistości tylko malformacje kostne są obecne przy urodzeniu u wszystkich pacjentów ze skoliozą wrodzoną. Skolioza może nie rozwinąć się aż do późniejszego okresu⁸.

Mechanizmy rozwoju skoliozy wrodzonej

Skolioza wrodzona może być przypisana malformacji kręgosłupa podczas trzeciego do szóstego tygodnia życia płodowego z powodu niepowodzenia formowania, niepowodzenia segmentacji lub kombinacji bodźców. Nieprawidłowości kręgowe powodują krzywizny i inne deformacje kręgosłupa, ponieważ jeden obszar kolumny kręgowej wydłuża się z wolniejszą szybkością niż reszta⁹.

Skolioza wrodzona jest spowodowana wadami wrodzonymi, które wpływają na formowanie lub segmentację kręgosłupa i skutkują zdeformowanymi lub zrośniętymi kręgami. Ma wysokie prawdopodobieństwo progresji w ciężkości. Dzieci ze skoliozą wrodzoną czasami mają również inne problemy zdrowotne, takie jak problemy z żołądkiem, nerkami, sercem, nerwami lub pęcherzem, ponieważ w czasie, gdy kręgosłup rozwijał się w łonie matki, inne narządy również mogły doświadczyć zakłóconego rozwoju⁶.

Czynniki ryzyka skoliozy nerwowo-mięśniowej

Skolioza nerwowo-mięśniowa jest typem skoliozy, która rozwija się w wyniku choroby neurologicznej lub mięśniowej. Ma to sens, że posiadanie choroby neurologicznej lub mięśniowej jest czynnikiem ryzyka dla skoliozy nerwowo-mięśniowej. Uraz rdzenia kręgowego jest również czynnikiem ryzyka dla skoliozy nerwowo-mięśniowej¹⁰.

Przyczyna skoliozy nerwowo-mięśniowej to podstawowe schorzenie nerwowo-mięśniowe, które wpływa na mięśnie i/lub tkanki łączne, które pomagają wspierać i stabilizować kręgosłup. Pacjenci z nieprawidłowo luźnymi więzadłami również mogą rozwinąć skoliozę¹¹.

Rokowanie i leczenie form wtórnych

Skolioza nerwowo-mięśniowa może również być spowodowana kompresją lub powiązaniem rdzenia kręgowego, a skolioza może być jedynym objawem tego problemu aż do późniejszego okresu, gdy pojawiają się problemy nerwowe. Leczenie zależy od wielu rzeczy, w tym od przyczyny skoliozy. Im cięższe skrzywienie, tym bardziej prawdopodobne jest, że będzie się pogarszać po tym, jak dziecko przestanie rosnąć².

Kiedy przyczyna skoliozy jest znana – jak w przypadkach skoliozy nerwowo-mięśniowej, zwyrodnieniowej lub wrodzonej – przyczyna ta musi być głównym punktem skupienia leczenia. W skoliozie nerwowo-mięśniowej wiemy, że jej przyczyna jest związana z większym schorzeniem nerwowo-mięśniowym, które komplikuje proces leczenia, ponieważ podstawowa przyczyna jest nerwowo-mięśniowa i musi być przewodnią siłą planów leczenia¹².