Leczenie chirurgiczne stanowi fundament terapii raka komórek Merkla i jest zazwyczaj pierwszym etapem postępowania u większości pacjentów12. Ze względu na agresywny charakter tego nowotworu i jego skłonność do wczesnego przerzutowania, chirurgia musi być przeprowadzona z należytą precyzją i uwzględniać ryzyko mikroskopijnych ognisk nowotworowych3. Wybór odpowiedniej techniki chirurgicznej zależy od lokalizacji guza, jego rozmiarów, stadium zaawansowania oraz stanu ogólnego pacjenta4.
Szeroke miejscowe wycięcie
Szeroke miejscowe wycięcie (wide local excision) jest standardową procedurą chirurgiczną w leczeniu raka komórek Merkla56. Procedura polega na usunięciu guza wraz z marginesem zdrowej tkanki o szerokości 1-2 cm, sięgającym do powięzi mięśnia lub okostnej, gdy jest to możliwe57. Takie szerokie marginesy są konieczne ze względu na mikroskopijne rozprzestrzenienie komórek nowotworowych poza widoczne granice guza8.
Chirurg dąży do osiągnięcia marginesów wolnych od nowotworu (margin-negative excision), co ma kluczowe znaczenie dla zmniejszenia ryzyka miejscowego nawrotu9. Usunięta tkanka jest następnie badana przez patologa pod mikroskopem w celu potwierdzenia całkowitego usunięcia nowotworu10. W przypadku gdy marginesy okazują się dodatnie (zawierają komórki nowotworowe), może być konieczne ponowne wycięcie szerszego obszaru tkanki11.
Chirurgia Mohsa
Chirurgia Mohsa (Mohs micrographic surgery) to wyspecjalizowana technika chirurgiczna, która może być stosowana w wybranych przypadkach raka komórek Merkla15. Procedura polega na warstwowym usuwaniu cienkich warstw tkanki z jednoczesną oceną mikroskopową każdej warstwy1. Proces jest kontynuowany do momentu, gdy nie stwierdza się już komórek nowotworowych w usuwanej tkance1.
Główną zaletą chirurgii Mohsa jest możliwość maksymalnego oszczędzenia zdrowych tkanek przy jednoczesnym zapewnieniu całkowitego usunięcia nowotworu1. Ta technika jest szczególnie przydatna w przypadku guzów zlokalizowanych na twarzy lub w innych miejscach, gdzie oszczędzenie tkanek ma duże znaczenie kosmetyczne i funkcjonalne612. Należy jednak pamiętać, że chirurgia Mohsa nie powinna interferować z wykonaniem biopsji węzła wartowniczego5.
Biopsja węzła wartowniczego
Biopsja węzła wartowniczego (sentinel lymph node biopsy – SLNB) stanowi kluczowy element leczenia chirurgicznego raka komórek Merkla1314. Procedura ta jest zalecana u wszystkich pacjentów z rakiem komórek Merkla bez klinicznie wykrywalnych węzłów chłonnych lub przerzutów odległych14. Węzeł wartowniczy to pierwszy węzeł chłonny, do którego mogą dotrzeć komórki nowotworowe z pierwotnego ogniska15.
Procedura biopsji węzła wartowniczego pozwala na wykrycie mikroskopijnych przerzutów u 25-35% pacjentów z klinicznie niezmienionymi węzłami chłonnymi1617. Jest to istotna informacja prognostyczna i terapeutyczna, ponieważ obecność przerzutów w węzłach chłonnych wpływa na dalsze postępowanie13. Biopsja węzła wartowniczego jest mniej obciążająca dla pacjenta niż pełna limfadenektomia i wiąże się z mniejszym ryzykiem powikłań18.
Limfadenektomia
Limfadenektomia, czyli chirurgiczne usunięcie węzłów chłonnych, jest wskazana w przypadku stwierdzenia przerzutów do węzłów chłonnych110. Jeśli biopsja węzła wartowniczego wykaże obecność komórek nowotworowych, zazwyczaj zaleca się pełną limfadenektomię regionalną (complete lymph node dissection)1419. Procedura ta polega na usunięciu wszystkich węzłów chłonnych z danego regionu anatomicznego19.
W przypadku makroskopijnego zajęcia węzłów chłonnych (gdy węzły są powiększone i wyczuwalne podczas badania fizykalnego), standardem postępowania jest pełna limfadenektomia, potencjalnie uzupełniona pooperacyjną radioterapią14. Decyzja o zakresie limfadenektomii zależy od lokalizacji pierwotnego guza oraz wzorca drenażu limfatycznego7. W przypadku zajęcia wielu węzłów chłonnych lub przekroczenia torebki węzła może być rozważana uzupełniająca radioterapia7.
Postępowanie w szczególnych sytuacjach
W niektórych przypadkach standardowe postępowanie chirurgiczne może być modyfikowane w zależności od konkretnej sytuacji klinicznej. Jeśli nie jest pewne, czy guz może być całkowicie usunięty chirurgicznie, może być rozważona immunoterapia neoadjuwantowa (przedoperacyjna) w celu zmniejszenia rozmiarów guza i ułatwienia zabiegu2021. Takie podejście może być szczególnie przydatne w przypadku dużych guzów lub guzów zlokalizowanych w miejscach trudno dostępnych chirurgicznie20.
U pacjentów, którzy z różnych powodów nie mogą być poddani zabiegowi chirurgicznemu (podeszły wiek, ciężkie choroby współistniejące, nieoperowalność guza), radioterapia może być stosowana jako jedyna metoda leczenia miejscowego20. W takich przypadkach dane retrospektywne wskazują na dobre wyniki leczenia wyłącznie radioterapią22. Decyzja o rezygnacji z leczenia chirurgicznego powinna być podejmowana przez doświadczony zespół wielospecjalistyczny20.
Chirurgia rekonstrukcyjna
Po usunięciu raka komórek Merkla, szczególnie gdy konieczne było szerokie wycięcie tkanek, może być potrzebna chirurgia rekonstrukcyjna2324. Celem takiej chirurgii jest przywrócenie funkcji i poprawienie wyglądu po usunięciu guza25. Chirurgia rekonstrukcyjna może być wykonana natychmiast po usunięciu nowotworu podczas tego samego zabiegu lub w późniejszym terminie2426.
Metody rekonstrukcji obejmują przeszczepy skóry, płaty skórne oraz inne zaawansowane techniki chirurgii plastycznej25. Wybór metody rekonstrukcji zależy od lokalizacji i rozmiaru ubytku tkankowego, a także od preferencji pacjenta i doświadczenia chirurga27. W przypadkach skomplikowanych może być konieczna współpraca z chirurgami plastycznymi wyspecjalizowanymi w rekonstrukcji onkologicznej27.
Powikłania i ograniczenia leczenia chirurgicznego
Leczenie chirurgiczne raka komórek Merkla, podobnie jak każdy zabieg operacyjny, niesie ze sobą ryzyko powikłań18. Najczęstsze powikłania to zakażenie rany, krwawienie, zaburzenia gojenia oraz powikłania związane ze znieczuleniem18. W przypadku limfadenektomii może wystąpić obrzęk limfatyczny (lymphedema), który może być trwałym powikłaniem wpływającym na jakość życia pacjenta18.
Ograniczenia leczenia chirurgicznego wynikają głównie z lokalizacji guza i jego zaawansowania miejscowego. W niektórych przypadkach, szczególnie gdy guz znajduje się w pobliżu ważnych struktur anatomicznych (oczy, nos, uszy), osiągnięcie szerokich marginesów chirurgicznych może być trudne lub niemożliwe20. W takich sytuacjach może być konieczne zastosowanie radioterapii jako uzupełnienia lub alternatywy dla leczenia chirurgicznego20.
Znaczenie doświadczenia chirurga
Ze względu na rzadkość raka komórek Merkla oraz specyfikę tego nowotworu, kluczowe znaczenie ma doświadczenie chirurga i całego zespołu operacyjnego28. Pacjenci powinni szukać leczenia w ośrodkach mających doświadczenie w leczeniu tego typu nowotworów29. Doświadczony chirurg onkologiczny potrafi właściwie ocenić zaawansowanie miejscowe nowotworu, wybrać optymalną technikę operacyjną oraz zminimalizować ryzyko powikłań30.
Współpraca z patomorfologiem doświadczonym w diagnostyce nowotworów skóry jest również kluczowa dla właściwej oceny marginesów chirurgicznych i planowania dalszego leczenia31. Decyzje dotyczące zakresu zabiegu chirurgicznego powinny być podejmowane przez zespół wielospecjalistyczny, który może kompleksowo ocenić wszystkie aspekty leczenia32.

















