Nabyta prozopagnozja stanowi stosunkowo rzadką, ale znaczącą konsekwencję uszkodzenia określonych obszarów mózgu odpowiedzialnych za przetwarzanie informacji o twarzach1. W przeciwieństwie do formy wrodzonej, osoby z nabytą prozopagnozją wcześniej posiadały prawidłowe zdolności rozpoznawania twarzy, które utraciły w wyniku choroby lub urazu. Ta forma zaburzenia dostarcza cennych informacji o neurobiologicznych podstawach rozpoznawania twarzy.
Przyczyny naczyniowe – udary mózgu
Udary mózgu stanowią najczęstszą przyczynę nabytej prozopagnozji, szczególnie te dotykające tylnego układu krążenia mózgowego23. Zawały w obszarze tętnicy mózgowej tylnej oraz krwotoki w dolno-przyśrodkowej części okolicy skroniowo-potylicznej są szczególnie istotne dla rozwoju tego zaburzenia.
Badania wykazały, że uszkodzenia naczyniowe prawej półkuli mózgu w określonych obszarach skroniowo-potylicznych są wystarczające do wywołania prozopagnozji4. Kluczowe znaczenie ma lokalizacja uszkodzenia – musi ono dotknąć struktury zaangażowane w sieć przetwarzania twarzy, w tym zakręt wrzecionowaty, dolną okolicę potyliczną oraz przednią korę skroniową.
Interesującym odkryciem jest identyfikacja grupy pacjentów z przejściową prozopagnozją naczyniową, u których zdolność rozpoznawania twarzy poprawiała się lub całkowicie wracała do normy z czasem15. Takie przypadki sugerują, że niektóre uszkodzenia naczyniowe mogą być odwracalne lub że mózg posiada zdolność kompensacji poprzez aktywację alternatywnych szlaków neuronalnych.
Urazy traumatyczne głowy
Traumatyczne uszkodzenia mózgu stanowią kolejną istotną przyczynę nabytej prozopagnozji67. Mechanizm powstania zaburzenia w wyniku urazu może być różnorodny – od bezpośredniego uszkodzenia tkanek w wyniku penetracji, przez uszkodzenia związane z przyspieszeniem i opóźnieniem ruchu mózgu, po wtórne zmiany wynikające z obrzęku czy niedokrwienia.
Szczególnie narażone na uszkodzenia są obszary położone na dolnej powierzchni płatów skroniowych i potylicznych, które są podatne na urazy związane z uderzeniem podstawy czaszki. Pierwszym udokumentowanym przypadkiem prozopagnozji był 24-letni pacjent z raną postrzałową głowy, która spowodowała uszkodzenie obszarów mózgu związanych z przetwarzaniem wzrokowym8.
Choroby neurodegeneracyjne
Choroby neurodegeneracyjne stanowią znaczącą grupę przyczyn nabytej prozopagnozji, przy czym mechanizm rozwoju zaburzenia różni się od nagłych uszkodzeń naczyniowych czy urazowych1. Najczęściej wymieniane choroby zwyrodnieniowe to atrofia kory tylnej, zespół pierwotnej prozopagnozji, choroba Alzheimera oraz demencja semantyczna.
Choroba Alzheimera może prowadzić do prozopagnozji poprzez postępujące uszkodzenie neuronów w obszarach odpowiedzialnych za rozpoznawanie twarzy24. W tej chorobie proces neurodegeneracyjny często zaczyna się od struktur płata skroniowego, stopniowo obejmując obszary krytyczne dla przetwarzania informacji o twarzach.
Choroba Parkinsona również może być przyczyną prozopagnozji, chociaż mechanizm jest prawdopodobnie odmienny i może wiązać się zarówno z bezpośrednimi zmianami w korze mózgowej, jak i z zaburzeniami w systemach neurotransmiterowych4. Badania patologiczne u osób ze zwyrodnieniową prozopagnozją najczęściej wykazują zwyrodnienie płatowo-skroniowe z stwardnieniem hipokampa oraz mieszaną patologię choroby Alzheimera i ciał Lewy’ego9.
Nowotwory mózgu
Nowotwory mózgu, zarówno pierwotne, jak i przerzutowe, mogą prowadzić do rozwoju prozopagnozji poprzez bezpośrednie uszkodzenie lub ucisk struktur odpowiedzialnych za rozpoznawanie twarzy25. Pierwotne nowotwory mózgu stanowią około 40% przypadków nieulegającej degeneracji nabytej prozopagnozji.
Mechanizm rozwoju zaburzenia może być związany nie tylko z bezpośrednim uszkodzeniem tkanki nerwowej, ale także z obrzękiem otaczającym guz, uciskiem na sąsiednie struktury czy zaburzeniami krążenia mózgowego. Niektóre nowotwory mogą również wytwarzać substancje toksyczne dla neuronów lub prowadzić do zaburzeń metabolicznych wpływających na funkcjonowanie mózgu.
Infekcje układu nerwowego
Infekcje układu nerwowego, szczególnie zapalenie mózgu (encephalitis), mogą prowadzić do nabytej prozopagnozji poprzez bezpośrednie uszkodzenie neuronów lub wtórne zmiany zapalne410. Wirusy mające szczególne powinowactwo do struktur płata skroniowego, takie jak wirus opryszczki pospolitej, mogą selektywnie uszkadzać obszary krytyczne dla rozpoznawania twarzy.
Proces zapalny może prowadzić nie tylko do bezpośredniej śmierci neuronów, ale także do uszkodzenia połączeń między różnymi obszarami mózgu zaangażowanymi w przetwarzanie twarzy. Wtórne zmiany, takie jak obrzęk mózgu czy zaburzenia krążenia, mogą dodatkowo pogłębiać deficyty funkcjonalne.
Inne przyczyny
Wśród rzadszych przyczyn nabytej prozopagnozji wymienia się zatrucie tlenkiem węgla, padaczkę, lobektomię skroniową oraz niektóre zaburzenia psychiatryczne46. Zatrucie tlenkiem węgla może prowadzić do niedotlenienia mózgu, które selektywnie uszkadza obszary o wysokim zapotrzebowaniu na tlen, w tym struktury zaangażowane w rozpoznawanie twarzy.
Padaczka może być przyczyną prozopagnozji poprzez bezpośrednie uszkodzenie neuronów podczas napadów lub jako skutek operacyjnego leczenia padaczki lekoopornej5. Choroby związane z napadami stanowią około 12% przypadków nieulegającej degeneracji nabytej prozopagnozji.
Interesującym odkryciem jest również identyfikacja przypadków prozopagnozji u osób z zaburzeniami nieorganicznymi oraz zespołem nadpobudliwości psychoruchowej z deficytem uwagi5, co sugeruje, że mechanizmy prowadzące do zaburzeń rozpoznawania twarzy mogą być bardziej złożone niż wcześniej sądzono.
Rokowanie i odwracalność
Rokowanie w nabytej prozopagnozji zależy głównie od przyczyny i rozległości uszkodzenia mózgu. Przypadki związane z udarami czy urazami mogą wykazywać pewną poprawę z czasem, szczególnie jeśli uszkodzenia nie są rozległe5. W chorobach neurodegeneracyjnych proces jest zazwyczaj postępujący i nieodwracalny.
Wiek pacjenta w momencie uszkodzenia mózgu, typ i nasilenie urazu oraz czas rozpoczęcia rehabilitacji są uważane za ważne czynniki wpływające na skuteczność programu rehabilitacyjnego11. Młodszy wiek i wczesne rozpoczęcie terapii mogą sprzyjać lepszemu rokowaniu dzięki większej plastyczności mózgu.

















