Postępowanie w ostrych atakach obrzęku naczynioruchowego – protokoły nagłe

Ostre ataki obrzęku naczynioruchowego stanowią sytuacje medyczne wymagające natychmiastowej interwencji i właściwego protokołu postępowania. Szybkość i trafność decyzji terapeutycznych może być kluczowa dla ratowania życia pacjenta, szczególnie w przypadkach z zajęciem dróg oddechowych¹. Cele leczenia nagłego obejmują zapobieganie spontanicznemu pękaniu, utrzymanie drożności dróg oddechowych w przypadku wystąpienia obrzęku oraz zatrzymanie progresji choroby.

Pierwsza ocena i zabezpieczenie dróg oddechowych

Zabezpieczenie dróg oddechowych stanowi najwyższy priorytet w postępowaniu z ostrym obrzękiem naczynioruchowym². Obrzęk obejmujący twarz lub szyję może potencjalnie zagrozić drożności dróg oddechowych i wymaga natychmiastowego zarządzania. W przypadku możliwego zagrożenia dróg oddechowych wczesna intubacja może być preferowana, a w zespole zarządzającym pomocne jest włączenie anestezjologów, specjalistów intensywnej terapii lub pulmonologów, otolaryngologów oraz terapeutów oddechowych.

Kluczowym punktem decyzyjnym w zarządzaniu każdym typem obrzęku naczynioruchowego jest ocena, czy potrzebna będzie wczesna, agresywna interwencja w zakresie dróg oddechowych z powodu szybko pogarszającego się stanu klinicznego³. Jeśli występuje zagrożenie obstrukcji dróg oddechowych, konieczne jest ścisłe monitorowanie i przygotowanie do intubacji, a czasami nawet tracheostomii. Nadmierne obrzęknięcie krtani i tylnej części gardła utrudnia intubację, dlatego intubacja powinna być wykonana tak wcześnie, jak to możliwe.

Protokół postępowania w obrzęku histaminowym

Obrzęk naczynioruchowy o podłożu histaminowym powinien być leczony podobnie jak anafilaksja z adrenaliną domięśniową, lekami antyhistaminowymi i steroidami⁴. Te leki nie są skuteczne w przypadku form wywołanych brakykiną, chociaż mogą być próbowane w przypadku braku skutecznej terapii. W ciężkich atakach alergicznego obrzęku naczynioruchowego i anafilaksji domięśniowa adrenaline stanowi leczenie pierwszego rzutu.

Większość pacjentów z łagodnym ostrym obrzękiem naczynioruchowym może być leczona w taki sam sposób jak osoby z reakcją alergiczną¹. Ciężkie objawy wymagają steroidów, blokatorów H1 i H2 oraz podskórnej adrenaliny oprócz antyhistaminyków. Standardowa terapia obejmuje dożylne antyhistaminiki i dożylne glikokortykosteroidy. W przypadkach umiarkowanych do ciężkich często konieczne jest ścisłe monitorowanie.

Dla łagodnego obrzęku naczynioruchowego z pokrzywką przyjmowanie antyhistaminyków częściowo łagodzi swędzenie i zmniejsza obrzęk⁵. W przypadku bardzo łagodnych objawów leczenie może nie być wymagane. W zależności od nasilenia lub przy zagrażającym niebezpieczeństwie dla dróg oddechowych może być wymagany krótki kurs doustnych steroidów oraz adrenaline.

Specjalistyczne postępowanie w obrzęku bradykininowym

Obrzęk bradykininowy wymaga odmiennego podejścia terapeutycznego, ponieważ nie odpowiada na standardowe leczenie przeciwalergiczne⁴. Terapie alergologiczne (steroid, antyhistaminik, adrenaline) nie działają w przypadku obrzęku wywołanego brakykiną i powinny być stosowane tylko wtedy, gdy istnieją wątpliwości, czy obrzęk może być wywołany histaminą. Skoncentrowanie się powinno być na zarządzaniu drogami oddechowymi, a nie na lekach w obrzęku wywołanym brakykiną.

Dostępnych jest kilka leków zatwierdzonych przez FDA do leczenia ostrego obrzęku wywołanego brakykiną, w tym trzy koncentraty inhibitora C1-esterazy, jeden inhibitor kalikreiny i jeden antagonistę receptora bradykininy-2⁶. Terapie pierwszego rzutu do leczenia ataków obrzęku dziedziczego i nabytego obejmują terapię zastępczą pochodzącym z osocza inhibitorem C1-esterazy, ikatybant i ekalantyd.

Natychmiastowe interwencje farmakologiczne

Natychmiastowe podanie kwasu traneksamowego jest uzasadnione u pacjentów z obrzękiem wywołanym brakykiną⁷. Kwas traneksamowy jest bezpieczny, niedrogi i szeroko dostępny, co potencjalnie pozycjonuje go jako terapię pierwszej linii w obrzęku bradykininowym. Inhibitor C1-esterazy wydaje się być doskonałym środkiem do każdego typu obrzęku wywołanego brakykiną, ale jest ograniczony przez koszt i dostępność.

W przypadku pacjentów z umiarkowaną chorobą terapia medyczna może, miejmy nadzieję, zapobiec konieczności intubacji⁷. W przypadku pacjentów z ciężką chorobą terapia medyczna może przyspieszyć ustąpienie i tym samym przyspieszyć możliwość ekstubacji pacjenta. Bez terapii medycznej obrzęk wywołany brakykiną może trwać kilka dni.

Protokoły dla obrzęku dziedziczego

Obrzęk dziedziczny jest na ogół oporny na leczenie katecholaminami, antyhistaminikami i steroidami⁸. Steroidy anaboliczne, takie jak danazol, mogą być używane w ostrej fazie ataku obrzęku dziedziczego. Koncentrat inhibitora C1-esterazy również może być podawany dożylnie jako krótkoterminowe ostre leczenie obrzęku dziedziczego dotyczącego krtani, brzucha lub twarzy.

Aktualne wytyczne z 2020 roku od Amerykańskiego Stowarzyszenia Obrzęku Dziedzicznego zalecają, aby osoby z obrzękiem dziedziczym miały przy sobie co najmniej 2 dawki terapii ostrej, takiej jak Firazyr, do natychmiastowego użycia w przypadku ostrego ataku⁹. Wytyczne zalecają, aby ostra terapia ataku obrzęku dziedziczego była podawana samodzielnie (lub przez opiekuna) jak najszybciej po wystąpieniu objawów, bez względu na to, gdzie występuje obrzęk lub jak ciężki jest.

W przypadku pacjentów ze znanym wywiadem obrzęku dziedziczego opcja leczenia zatwierdzona przez FDA powinna być podana, gdy tylko zostanie rozpoznany atak obrzęku¹⁰. Leczenie ataków obrzęku dziedziczego obejmuje ikatybant, inhibitor kalikreiny osoczowej oraz koncentraty inhibitora C1-esterazy.

Postępowanie w obrzęku wywołanym inhibitorami ACE

Obrzęk wywołany inhibitorami ACE wymaga specjalnego protokołu postępowania¹¹. Ogólne środki obejmują opiekę wspomagającą i monitorowanie, zarządzanie drogami oddechowymi, w tym tracheostomię lub intubację. Adrenaline, antyhistaminiki i steroidy są nieskuteczne. Konkretne środki obejmują zaprzestanie stosowania inhibitora ACE – żaden lek z tej grupy nie powinien być już nigdy przyjmowany. Inhibitory receptora angiotensyny-neprylizyny również są przeciwwskazane.

Łagodne epizody obrzęku wywołanego inhibitorami ACE są samoograniczające się i ustępują bez leczenia¹². Jednak epizody mają tendencję do stawania się częstsze i poważniejsze przy kontynuowaniu stosowania inhibitora ACE i mogą być śmiertelne, jeśli przyczyna nie zostanie rozpoznana. Odstawienie inhibitora ACE jest jedyną opcją długoterminowego zarządzania, a epizody mogą trwać tygodniami lub miesiącami po zaprzestaniu stosowania.

Świeżo mrożone osocze może być rozważane w przypadku obrzęku dziedziczego, jeśli koncentrat inhibitora C1-esterazy nie jest dostępny⁷. Istnieją opisy przypadków pomyślnego leczenia obrzęku wywołanego inhibitorami ACE świeżo mrożonym osoczem oraz ikatybantem, krótkim peptydem o strukturze związanej z brakykiną.

Monitorowanie i opieka poakutna

W przypadkach umiarkowanych do ciężkich często konieczne jest ścisłe monitorowanie¹³. W przypadku obrzęku krtani i obstrukcji dróg oddechowych obowiązkowe jest ścisłe monitorowanie dróg oddechowych. Pacjenci powinni być przyjęci na co najmniej 24 godziny obserwacji. Większość przypadków obrzęku naczynioruchowego może być dobrze leczona wyłącznie leczeniem ambulatoryjnym przy zastosowaniu antyhistaminyków.

Leczenie w warunkach szpitalnych dla obrzęku naczynioruchowego zwykle nie jest konieczne, gdy szybkie leczenie zostanie podane¹⁰. Jednak w przypadku ciężkich objawów lub gdy obrzęk postępuje pomimo leczenia, może być wymagana hospitalizacja. Odpowiedni czas obserwacji w środowisku szpitalnym jest wskazany, jeśli obrzęk naczynioruchowy nadal postępuje pomimo zastosowanych terapii.

Obrzęk naczynioruchowy może manifestować się bólem brzucha, ponieważ powierzchnie śluzowe w jelitach stają się zapalne, co może prowadzić do wstrząsu hipowolemicznego³. Pacjenci wymagają odpowiedniej resuscytacji płynowej i monitorowania parametrów życiowych. Edukacja pacjenta dotycząca rozpoznawania wczesnych objawów i właściwego stosowania leków doraźnych jest kluczowa dla zapobiegania przyszłym powikłaniom.

Protokoły instytucjonalne i dostępność leków

Każda izba przyjęć odniosłaby korzyść z posiadania ustalonego protokołu, algorytmu lub planu zarządzania dla obrzęku naczynioruchowego, który jest wyświetlany lub łatwo dostępny¹⁴. Szpitale powinny zapewnić, że odpowiednie procedury i leczenie są na miejscu do zarządzania obrzękiem naczynioruchowym. Ponieważ obrzęk wywołany brakykiną jest rzadki, na ogół nie ma protokołów w izbie przyjęć i brak jest natychmiastowego dostępu do odpowiednich leków.

Brak protokołów i dostępu do leków może prowadzić do błędów w leczeniu i słabych wyników dla pacjentów izby przyjęć z obrzękiem wywołanym brakykiną¹⁵. Lekarze izby przyjęć muszą być świadomi różnych ścieżek patofizjologicznych prowadzących do obrzęku naczynioruchowego, aby skutecznie i efektywnie zarządzać tymi potencjalnie śmiertelnymi stanami. Diagnoza konkretnego typu obrzęku naczynioruchowego jest niezbędna do odpowiedniego leczenia.