Neurogeniczne przyczyny hipotonii ortostatycznej – uszkodzenia układu nerwowego

Neurogeniczna hipotonia ortostatyczna stanowi odrębną kategorię tego schorzenia, charakteryzującą się uszkodzeniem układu nerwowego autonomicznego odpowiedzialnego za regulację ciśnienia krwi¹. Jest to rzadsze zjawisko niż hipotonia nieneurogeniczna, ale często wiąże się z poważniejszymi problemami zdrowotnymi i gorszym rokowaniem².

Mechanizm neurogenicznej hipotonii ortostatycznej

Głównym mechanizmem neurogenicznej hipotonii ortostatycznej jest niewystarczające uwalnianie noradrenaliny z nerwów sympatycznych regulujących napięcie naczyń krwionośnych³⁴. W prawidłowych warunkach, gdy zmieniamy pozycję z leżącej na stojącą, układ sympatyczny szybko zwiększa uwalnianie noradrenaliny, co prowadzi do skurczu naczyń krwionośnych i utrzymania odpowiedniego ciśnienia krwi. W neurogenicznej hipotonii ortostatycznej ten mechanizm jest zaburzony, co prowadzi do niewystarczającego skurczu naczyń i spadku ciśnienia⁵.

Charakterystyczną cechą neurogenicznej hipotonii ortostatycznej jest brak odpowiedniej reakcji tętna na spadek ciśnienia. Podczas gdy w formach nieneurogenicznych tętno zazwyczaj przyspiesza jako mechanizm kompensacyjny, w przypadkach neurogenicznych przyrost częstości rytmu serca jest minimalny (zwykle mniej niż 15 uderzeń na minutę)²⁶.

Pierwotne choroby neurodegeneracyjne

Pierwotne choroby neurodegeneracyjne stanowią główną grupę przyczyn neurogenicznej hipotonii ortostatycznej. Charakteryzują się one nieprawidłowym gromadzeniem białka alfa-synukleiny w układzie nerwowym⁴.

Choroba Parkinsona

Choroba Parkinsona jest jedną z najczęstszych przyczyn neurogenicznej hipotonii ortostatycznej. Występuje ona u około 20-40% pacjentów z chorobą Parkinsona, choć zwykle ma łagodny przebieg⁷. Jest mniej częsta we wczesnych stadiach choroby, ale jej częstość wzrasta wraz z postępem schorzenia⁸. Badania pokazują, że około 20% pacjentów z chorobą Parkinsona ma objawową hipotonię ortostatyczną spowodowaną niewystarczającym uwalnianiem noradrenaliny⁹. Około jedna trzecia pacjentów z chorobą Parkinsona doświadcza hipotonii ortostatycznej¹⁰.

Zanik wieloukładowy

Zanik wieloukładowy (MSA – Multiple System Atrophy) to schorzenie charakteryzujące się znacznie cięższą postacią neurogenicznej hipotonii ortostatycznej niż choroba Parkinsona⁷. W tej chorobie dochodzi do zmian w kolumnie boczno-pośredniej rdzenia kręgowego oraz rozległych zaburzeń w mózgu¹¹. Pacjenci z zanikiem wieloukładowym często doświadczają ciężkich spadków ciśnienia krwi, które mogą znacząco ograniczać ich codzienne funkcjonowanie.

Otępienie z ciałami Lewy’ego

Otępienie z ciałami Lewy’ego to kolejne schorzenie z grupy synukleinopatii, które może powodować neurogeniczną hipotonię ortostatyczną¹²¹³. Podobnie jak w chorobie Parkinsona, dochodzi do gromadzenia ciał Lewy’ego w układzie nerwowym, co prowadzi do zaburzeń funkcji autonomicznej.

Czysta niewydolność autonomiczna

Czysta niewydolność autonomiczna (Pure Autonomic Failure – PAF) to rzadkie schorzenie charakteryzujące się izolowanym uszkodzeniem układu nerwowego autonomicznego bez innych objawów neurologicznych¹¹¹². Pacjenci z tym schorzeniem mogą doświadczać ciężkiej hipotonii ortostatycznej przy braku innych objawów neurologicznych, takich jak zaburzenia ruchowe czy poznawcze.

Wtórne przyczyny neurogeniczne

Wtórne przyczyny neurogenicznej hipotonii ortostatycznej wynikają z uszkodzenia układu nerwowego autonomicznego przez inne choroby lub czynniki zewnętrzne.

Neuropatia cukrzycowa

Neuropatia autonomiczna w przebiegu cukrzycy jest najczęstszą przyczyną wtórnej neurogenicznej hipotonii ortostatycznej¹⁴¹⁵. Długotrwale podwyższony poziom glukozy we krwi prowadzi do uszkodzenia nerwów autonomicznych odpowiedzialnych za regulację ciśnienia krwi. Około jedna czwarta pacjentów z cukrzycą ma hipotonię ortostatyczną¹⁰. Czynnikami zwiększającymi prawdopodobieństwo jej wystąpienia są wysokie wartości hemoglobiny glikowanej (HbA1c), współistniejące nadciśnienie tętnicze oraz obecność neuropatii cukrzycowej¹⁰.

Amyloidoza

Amyloidoza, zarówno sporadyczna, jak i dziedziczna (związana z mutacją transtyrretyny), może prowadzić do uszkodzenia układu nerwowego autonomicznego i rozwoju neurogenicznej hipotonii ortostatycznej⁷¹². W tej chorobie dochodzi do odkładania nieprawidłowych białek w różnych tkankach, w tym w układzie nerwowym.

Autoimmunologiczne przyczyny neurogeniczne

Niektóre przypadki neurogenicznej hipotonii ortostatycznej mają podłoże autoimmunologiczne. Autoimmunologiczna neuropatia autonomiczna może występować jako izolowane schorzenie lub w ramach zespołów paranowotworowych⁷. W autoimmunologicznej neuropatii autonomicznej wykrywa się przeciwciała przeciwko receptorom acetylocholinowym w zwojach autonomicznych u jednej do dwóch trzecich pacjentów¹¹.

Neurogeniczna hipotonia ortostatyczna może również występować w ostrych chorobach immunologicznych, takich jak autoimmunologiczna ganglionopatia autonomiczna, seronegatywna autoimmunologiczna neuropatia autonomiczna oraz zespół Guillaina-Barrégo¹⁴. Zespół Guillaina-Barrégo może powodować zaburzenia autonomiczne, choć wydaje się, że nie mają one znaczącego wpływu na ostateczny wynik leczenia¹⁷.

Rzadkie przyczyny genetyczne

Istnieją bardzo rzadkie genetyczne przyczyny neurogenicznej hipotonii ortostatycznej. Rodzinna dysautonomia (zespół Riley’a-Daya) to wrodzone schorzenie genetyczne charakteryzujące się zaburzeniami funkcji autonomicznej¹⁷. Niedobór beta-hydroksylazy dopaminowej (DBH) to niezwykle rzadkie schorzenie genetyczne, w którym dochodzi do zaburzeń metabolizmu katecholamin¹⁷. Zidentyfikowano również niedobór transportera noradrenaliny w jednej rodzinie, a polimorfizmy genów kodujących receptor beta-2 adrenergiczny i syntazę tlenku azotu mogą odgrywać pewną rolę w rozwoju schorzenia¹¹.

Inne przyczyny neurogeniczne

Uszkodzenia rdzenia kręgowego mogą również prowadzić do neurogenicznej hipotonii ortostatycznej⁴. Czynniki związane z hipotonią ortostatyczną w urazach rdzenia kręgowego obejmują zmiany w aktywności układu sympatycznego, zaburzenia barorefleksu oraz zaburzenia równowagi soli i wody¹⁸. Niektóre schorzenia, takie jak syringomielia, również mogą zwiększać ryzyko wystąpienia hipotonii ortostatycznej¹⁸.

Niedobór witaminy B12 może również odgrywać rolę w rozwoju neurogenicznej hipotonii ortostatycznej. Witamina B12 jest zaangażowana w metabolizm katecholamin, a jej niedobór u młodzieży może powodować zaburzenia funkcji baroreceptorów sympatycznych¹¹.

Rozpoznawanie przyczyn neurogenicznych

Rozpoznanie neurogenicznej hipotonii ortostatycznej jest prawdopodobne, gdy spadkowi ciśnienia krwi towarzyszy przyrost częstości rytmu serca mniejszy niż 15 uderzeń na minutę². Dodatkowo należy rozważyć dwa warianty: początkową i opóźnioną hipotonię ortostatyczną². Dokładna ocena neurologiczna, w tym badanie układu ruchowego w celu wykrycia objawów choroby Parkinsona oraz ataksji móżdżkowej, jest istotnym elementem diagnostyki¹⁹.