Napady blade, zwane również odruchowymi napadami beztlenowymi, charakteryzują się stosunkowo dobrze poznanym mechanizmem patogenetycznym w porównaniu do napadów siniczych1. Podstawą patofizjologii tych epizodów jest nadmierna odpowiedź wazowagalna na bodźce bólowe lub emocjonalne2.
Mechanizm reakcji wazowagalnej
Napady blade wynikają z przesadnej, wagalnie mediowanej inhibicji serca2. Mechanizm ten rozpoczyna się od nagłego, nieoczekiwanego, nieprzyjemnego bodźca, zazwyczaj lekkiego urazu głowy lub nagłego przestraszenia3. W odpowiedzi na taki bodziec dochodzi do nadmiernej aktywacji nerwu błędnego (nervu vagus), który kontroluje częstość akcji serca1.
Kluczowym elementem patogenezy jest zwiększona odpowiedź parasympatyczna, która prowadzi do zmniejszenia przepływu krwi do mózgu4. Nadmierna stymulacja wagalna może powodować znaczne zwolnienie akcji serca, a w niektórych przypadkach nawet krótkotrwałe zatrzymanie akcji serca (asystolię) trwające 5-30 sekund5.
Przebieg patofizjologiczny napadu bladego
Sekwencja wydarzeń w napadzie bladym jest charakterystyczna i przewidywalna6. Po wystąpieniu bodźca wywołującego (najczęściej bólu lub strachu) dochodzi do wagalnej stymulacji, która znacznie spowalnia akcję serca6. Dziecko zatrzymuje oddech, szybko traci przytomność i staje się blade oraz wiotkie6.
Charakterystyczna bladość skóry, od której wywodzi się nazwa tego typu napadu, wynika z znacznego zmniejszenia perfuzji obwodowej spowodowanej bradykardią lub asystolią5. W przeciwieństwie do napadów siniczych, gdzie dominuje sinienie spowodowane niedotlenieniem, napady blade charakteryzują się właśnie deathly pale appearance – śmiertelną bladością5.
Rola nerwu błędnego
Nerw błędny odgrywa centralną rolę w patogenezie napadów bladych7. Jest to dziesiąty nerw czaszkowy, który kontroluje wiele funkcji autonomicznych, w tym częstość akcji serca, perystaltykę jelit i funkcje oddechowe. U dzieci z napadami bladymi obserwuje się nadwrażliwość tego nerwu na różne bodźce7.
Nadmierne pobudzenie wagalne może być wywołane przez różne mechanizmy7. Oprócz ucisku gałek ocznych, stymulacja może nastąpić podczas intubacji (gdy rurka jest wprowadzana do gardła) czy w odpowiedzi na nagły ból7. Ta nadwrażliwość wagalna jest prawdopodobnie związana z niedojrzałością układu autonomicznego u małych dzieci.
Zaburzenia autonomiczne w napadach bladych
Badania wykazały specyficzne nieprawidłości autonomiczne u dzieci z napadami bladymi8. W małej grupie dzieci z napadami bladymi stwierdzono znaczne obniżenie średniego ciśnienia tętniczego i wzrost częstości tętna podczas zmiany z pozycji leżącej do stojącej8. Te obserwacje wskazują na zaburzenia w regulacji autonomicznej układu sercowo-naczyniowego.
DiMario i współpracownicy wykazali wyraźną różnicę w arytmii zatokowej oddechowej u dzieci z napadami bladymi w porównaniu do grupy kontrolnej lub dzieci z napadami siniczymi9. Arytmia zatokowa oddechowa jest fizjologicznym zjawiskiem, w którym częstość akcji serca zmienia się synchronicznie z cyklami oddechowymi, ale u dzieci z napadami bladymi te zmiany są nieproporcjonalnie duże.
Nieprawidłowy odruch okulosercowy
Nieprawidłowy odruch okulosercowy stanowi charakterystyczny element patofizjologii napadów bladych9. Odruch ten, manifestujący się znacznym zwolnieniem akcji serca i wydłużeniem odstępu między uderzeniami serca, występuje u większości dzieci z napadami bladymi i u wielu z napadami siniczymi9.
Test ucisku ocznego pozwala na obiektywną ocenę tej nieprawidłowości3. Podczas badania EEG z uciskiem ocznym można potwierdzić diagnozę i zademonstrować mechanizm patogenetyczny napadu bladego3. Jednoczesne monitorowanie kardiologiczne pozwala na obserwację zmian rytmu serca podczas stymulacji wagalnej.
Czynniki predysponujące
Podobnie jak w napadach siniczych, niedobór żelaza może odgrywać rolę modyfikującą w napadach bladych4. Gdy zdolność przenoszenia tlenu jest ograniczona z powodu niedokrwistości, dziecko może być bardziej podatne na skutki zmniejszonej perfuzji mózgowej podczas epizodu bradykardii4.
Dodatkowo, podobnie jak w innych typach napadów bezdechu, obniżone poziomy selenu mogą wpływać na mechanizmy ochronne przed stresem oksydacyjnym10. Selen, jako składnik enzymów antyoksydacyjnych, może mieć znaczenie w ochronie tkanek nerwowych przed skutkami przejściowego niedotlenienia.
Związek z innymi zaburzeniami autonomicznymi
Napady blade wykazują pewne podobieństwa do innych zaburzeń autonomicznych występujących w różnych grupach wiekowych11. Uważa się, że dzieci, które miały napady wstrzymywania oddechu, mogą być bardziej predysponowane do omdleń w okresie dojrzewania, a czasem także w życiu dorosłym11. To sugeruje, że podstawowe zaburzenia autonomiczne mogą persistować, choć zmieniają swoją manifestację kliniczną wraz z wiekiem.
Współczesne badania wskazują również na możliwość wspólnych mechanizmów patogenetycznych między napadami bladymi i siniczymi12. Oba typy napadów mogą reprezentować różne manifestacje tego samego podstawowego zaburzenia autonomicznego, różniące się głównie dominującym mechanizmem patofizjologicznym.

















