Gdy standardowa farmakoterapia nie wystarcza do kontroli objawów kardiomiopatii rozstrzeniowej, konieczne staje się zastosowanie zaawansowanych metod leczenia1. Te nowoczesne opcje terapeutyczne obejmują urządzenia wszczepiane, mechaniczne wsparcie krążenia oraz w najcięższych przypadkach przeszczep serca2.
Wszczepiane kardiowertery-defibrylatory (ICD)
Wszczepiane kardiowertery-defibrylatory stanowią podstawową metodę prewencji nagłej śmierci sercowej u pacjentów z kardiomiopatią rozstrzeniową3. ICD to małe urządzenie wszczepiane pod skórę, które stale monitoruje rytm serca i dostarcza wstrząs elektryczny w celu przywrócenia prawidłowego rytmu serca w przypadku wystąpienia zagrażających życiu arytmii3.
Profilaktyczne wszczepienie ICD jest zaleceniem klasy I u pacjentów z nieischemiczną kardiomiopatią rozstrzeniową, objawową niewydolnością serca w klasie NYHA II-III oraz frakcją wyrzutową lewej komory ≤35%2. Urządzenia te są zaprojektowane do wykrywania i korygowania częstoskurczu komorowego oraz migotania komór4.
Szczególne wskazania dotyczą pacjentów z potwierdzonymi mutacjami genu LMNA, u których należy rozważyć wszczepienie ICD zgodnie z wytycznymi ESC i HRS/AHA/ACC ze względu na wysokie ryzyko arytmii komorowych5. Leczenie farmakologiczne niewydolności serca zmniejsza ryzyko arytmii, ale ICD może być stosowany w celu zapobiegania zgonowi z powodu nagłej arytmii u pacjentów, którzy nadal mają obniżoną frakcję wyrzutową pomimo optymalnej terapii farmakologicznej6.
Terapia resynchronizująca serca (CRT)
Terapia resynchronizująca serca za pomocą rozrusznika dwukomorowego polega na wszczepieniu generatora impulsów pod skórę z elektrodami umieszczonymi w prawym przedsionku, prawej komorze oraz w zatoce wieńcowej w celu stymulacji lewej komory4. CRT obejmuje wszczepienie specjalnego rodzaju rozrusznika, który koordynuje skurcze komór serca w celu poprawy funkcji serca i objawów u pacjentów z kardiomiopatią rozstrzeniową i opóźnieniami przewodzenia7.
Wskazaniem do CRT jest szerokość zespołu QRS ≥120 ms – przy poszerzonym QRS dwie komory nie są zsynchronizowane, a rozrusznik dwukomorowy resynchronizuje pracę obu komór8. Terapia resynchronizująca za pomocą rozrusznika dwukomorowego wykazała skuteczność u dorosłych z kardiomiopatią rozstrzeniową9.
U niektórych pacjentów z kardiomiopatią rozstrzeniową może być zalecany rozrusznik (terapia resynchronizująca serca) w połączeniu z ICD10. Mechaniczna stymulacja z różnych obszarów serca może poprawić zdolność serca do dostarczania krwi do organizmu10.
Urządzenia wspomagające lewą komorę (LVAD)
Urządzenia wspomagające lewą komorę to wszczepiane urządzenia, które wspierają działanie pompujące serca w celu poprawy przepływu krwi11. LVAD pomaga osłabionemu mięśniowi sercowemu pompować krew do całego organizmu12. Wszczepiane urządzenia wspomagające lewą komorę udowodniły swoją skuteczność jako standard opieki u odpowiednich kandydatów z zaawansowaną niewydolnością serca, gdy potrzebny jest pomost do transplantacji4.
LVAD jest często stosowane jako pomost do przeszczepu serca, ale w ostatnich latach technologia LVAD okazała się na tyle niezawodna, że wiele osób używa LVAD na stałe12. W zaawansowanych przypadkach kardiomiopatii rozstrzeniowej z ciężką niewydolnością serca może być wszczepiony LVAD w celu pomocy pompowania krwi z lewej komory do reszty organizmu podczas oczekiwania na przeszczep serca lub jako terapia docelowa dla długoterminowego wsparcia7.
Przeszczep serca – definitywne leczenie
Przeszczep serca pozostaje jedynym definitywnym leczeniem kardiomiopatii rozstrzeniowej8. Jest to dobrze uznane leczenie, które znacząco zwiększa jakość życia i przeżywalność u kwalifikujących się pacjentów z zaawansowaną niewydolnością serca, ciężkimi objawami, złym rokowaniem i brakiem pozostałych alternatywnych możliwości2.
Wskazania do przeszczepu serca obejmują oporny wstrząs kardiogenny, arytmie komorowe, zależność od wysokich poziomów leków inotropowych oraz zależność od wewnątrzaortalnej pompy balonowej lub urządzenia wspomagającego komorę13. Gdy wystąpi progresywna niewydolność serca w końcowym stadium pomimo maksymalnej terapii farmakologicznej, gdy rokowanie jest złe i nie ma żadnej realnej alternatywy terapeutycznej, standardem terapii jest przeszczep serca4.
Kryteria kwalifikacji są ścisłe i obejmują brak towarzyszących chorób ogólnoustrojowych i zaburzeń psychicznych oraz wysokie, nieodwracalne opory naczyniowe płucne14. Ze względu na niedobór dawców, młodsi pacjenci (zwykle poniżej 70 lat) mają wyższy priorytet14. Kardiomiopatia rozstrzeniowa jest obecnie najczęstszym wskazaniem do przeszczepu serca5.
Wyniki i rokowanie po przeszczepie
Wyniki przeszczepu serca w kardiomiopatii rozstrzeniowej są bardzo obiecujące. Przeżywalność jednoroczna zbliża się do 90%, a ponad 50% pacjentów przeżywa ponad 20 lat15. Przeszczep serca oferuje potencjał poprawy przeżywalności i jakości życia u starannie wybranych pacjentów16.
Transplantacja serca jest obecnie optymalnym leczeniem dla opornej przewlekłej niewydolności serca wywołanej kardiomiopatią rozstrzeniową u dzieci17. Chociaż wydaje się być ostatecznym lekarstwem, biorca musi przejść ciągłą opiekę medyczną i przyjmować leki immunosupresyjne w celu zapobiegania odrzuceniu narządu18.
Procedury wspomagające i chirurgia naprawcza
W niektórych przypadkach mogą być rozważane inne procedury chirurgiczne wspierające leczenie kardiomiopatii rozstrzeniowej. Chirurgia zastawek serca może być konieczna w przypadku uszkodzonych zastawek, szczególnie w celu naprawy umiarkowanej do ciężkiej niedomykalności mitralnej19. Operacja zastawki serca może być potrzebna w przypadku uszkodzonych zastawek20.
Chirurgia rekonstrukcji komory oraz inne procedury mające na celu poprawę efektywności pompowania serca, w tym zastosowanie urządzeń wspomagających lewą komorę, mogą być rozważane u wybranych pacjentów21. Istnieją również opcje palliatywnych środków chirurgicznych, chociaż są one związane ze znaczną śmiertelnością i zachorowalnością pomimo postępów9.
Pacjenci z zaawansowaną niewydolnością serca z powodu kardiomiopatii rozstrzeniowej powinni być kierowani do wyspecjalizowanych ośrodków zdolnych do zapewnienia odpowiedniego leczenia22. Wsparcie mechaniczne krążenia i/lub przeszczep serca mogą oferować poprawę przeżywalności i jakości życia22.

















