Chirurgiczne metody leczenia drżenia samoistnego – DBS i ultradźwięki

Leczenie chirurgiczne drżenia samoistnego jest zarezerwowane dla wybranych pacjentów z ciężkim drżeniem, które nie jest odpowiednio kontrolowane przez leczenie farmakologiczne¹². Współczesne opcje chirurgiczne obejmują stymulację głębokich struktur mózgu (DBS), ogniskowane ultradźwięki (MRgFUS), klasyczną talamotomię oraz radiochirurgiczną talamotomię przy użyciu gamma knife². Decyzja o leczeniu chirurgicznym powinna być podejmowana po wyczerpaniu możliwości farmakoterapii i ocenie stosunku korzyści do ryzyka³.

Kandydaci do leczenia chirurgicznego to zazwyczaj pacjenci z objawami trwającymi co najmniej trzy lata, objawami nieodpowiednio kontrolowanymi lekami oraz bez znaczących problemów z myśleniem i pamięcią⁴. Wybór konkretnej metody chirurgicznej zależy od wieku pacjenta, ogólnego stanu zdrowia, lokalizacji i nasilenia drżenia oraz preferencji pacjenta po szczegółowej dyskusji z zespołem neurochirurgicznym⁵.

Stymulacja głębokich struktur mózgu (DBS)

Stymulacja głębokich struktur mózgu jest najczęstszym zabiegiem chirurgicznym w leczeniu drżenia samoistnego, z większością serii raportujących 70-90% kontroli drżenia rąk⁷. DBS polega na implantacji elektrody głęboko w jądrze brzuszno-pośrednim (VIM) wzgórza przy użyciu metod stereotaktycznych⁷. Zazwyczaj implantuje się 4 elektrody w VIM, a komputerowe programowanie generatora impulsów odbywa się najczęściej za pomocą urządzenia ręcznego po wypisaniu pacjenta ze szpitala⁷.

Główną zaletą DBS jest to, że nie powoduje trwałego uszkodzenia tkanki mózgowej, z wyjątkiem drobnego obszaru, w którym umieszczana jest elektroda⁸. Terapia ta jest odwracalna i regulowana – elektroda dostarcza stymulację elektryczną do mózgu przez przewód biegnący pod skórą do neurostymulatora implantowanego w klatce piersiowej⁷⁹. Neurostymulator wysyła impulsy do mózgu, aby zatrzymać drżenie⁹.

DBS może być wykonywana jednostronnie lub obustronnie, w zależności od objawów pacjenta⁷. Jeśli drżenie znacząco wpływa na obie ręce, najpierw celuje się w rękę dominującą, a następnie można rozważyć zabiegi obustronne⁷. Jednak istnieje zwiększone ryzyko problemów z mową i równowagą przy zabiegach obustronnych⁷.

Według badań, pacjenci którzy przeszli DBS wykazują 60-90% poprawy drżenia¹⁰. Aż 98% z ponad 200 000 osób, które przeszły zabieg DBS, poleciłoby go innym¹⁰. Pacjenci zgłaszali średni wynik 10 na 10 w ogólnej satysfakcji z leczenia VIM-DBS¹⁰.

Ogniskowane ultradźwięki (MRgFUS)

Ogniskowane ultradźwięki kierowane rezonansem magnetycznym (MRgFUS) zostały zatwierdzone przez FDA w 2016 roku jako innowacyjna metoda leczenia drżenia samoistnego¹¹¹². Jest to nieinwazyjna terapia, która wytwarza trwałą zmianę w wzgórzu, chociaż jest transkranialna i nie wymaga nacięcia, penetracji czaszki ani implantowanego urządzenia¹¹.

Procedura wykorzystuje soczewkę akustyczną do ogniskowania fal ultradźwiękowych, umożliwiając neurochirurgom podgrzanie i ablację określonych punktów w mózgu z dokładnością mniejszą niż milimetr¹³. MRgFUS wykorzystuje obrazowanie rezonansu magnetycznego wykonywane podczas zabiegu do dostarczania ogniskowanych ultradźwięków w celu zniszczenia tkanki mózgowej w drobnym obszarze odpowiedzialnym za powodowanie drżenia¹².

Pacjenci leczeni urządzeniem ExAblate Neuro wykazali prawie 50% poprawę drżenia i funkcji motorycznych trzy miesiące po leczeniu w porównaniu do stanu wyjściowego¹⁴. Badania pokazują 73% poprawę drżenia przy 5-letniej obserwacji, wykazując nie tylko natychmiastowe, ale także trwałe wyniki¹⁵. Pacjenci doświadczają znaczącej poprawy w zdolności wykonywania codziennych czynności i dobrostanu psychicznego¹⁵.

FDA zatwierdziła etapowe leczenie obustronne drżenia samoistnego 20 grudnia 2022 roku, z zabiegami zatwierdzonymi dla drugiej strony co najmniej 9 miesięcy po początkowym leczeniu¹⁹. Kandydaci do MRgFUS muszą mieć co najmniej 22 lata, mieć potwierdzoną diagnozę drżenia samoistnego i nie odpowiadać na co najmniej dwa standardowe leki¹⁷.

Klasyczna talamotomia i techniki ablacyjne

Talamotomia to rodzaj chirurgii, w której cienki drut jest tymczasowo umieszczany w wzgórzu, a następnie używany do stworzenia zmiany w jądrze brzuszno-pośrednim (VIM) wzgórza⁸¹¹. Stereotaktyczne techniki chirurgiczne mogą tworzyć zmianę w jądrze brzuszno-pośrednim wzgórza, co może zatrzymać lub znacznie zmniejszyć drżenie u nawet 9 na 10 osób z drżeniem samoistnym²⁰.

Konwencjonalna talamotomia chirurgiczna to inwazyjny zabieg, w którym cel (VIM wzgórza) jest chirurgicznie zniszczony (ablacja)²¹. Ta procedura zmniejsza nieprawidłową aktywność mózgu i uspokaja drżenie⁶. Talamotomia może być wykonywana przy użyciu różnych technik, w tym tradycyjnej chirurgii, ogniskowanych ultradźwięków lub promieniowania²⁰.

Ablacyjne leczenia „ablują” (usuwają poprzez spalenie lub zamrożenie) małe ilości tkanki mózgowej związanej z drżeniem samoistnym²². Talamotomia wykorzystuje podgrzewaną sondę do zniszczenia małej części mózgu związanej z drżeniem, a celem jest eliminacja tej docelowej części mózgu²².

Radiochirurgia Gamma Knife

Radiochirurgiczna talamotomia Gamma Knife ogniskuje wysokoenergetyczne promienie gamma na jądrze brzuszno-pośrednim, powodując śmierć neuronów¹¹. Jest to niesprawdzone leczenie, które nie zostało powszechnie przyjęte z powodu obaw o potencjalne działania niepożądane promieniowania, w tym teoretyczne, długoterminowe ryzyko wtórnego tworzenia się nowotworów¹¹.

Gamma Knife celuje w komórki jądra brzuszno-pośredniego (VIM) w wzgórzu z taką dokładnością, że minimalizuje ryzyko promieniowania dla pobliskich normalnych części mózgu²³. Unikalny projekt Gamma Knife obejmuje 192 wiązki skupionego promieniowania z małą dawką promieniowania, dopóki połączone wiązki nie spotkają się w docelowym VIM i nie zniszczą nadaktywnych komórek²³.

Pacjenci zazwyczaj obserwują zmniejszenie drżenia w ciągu 3-6 miesięcy od leczenia²³. Dla osób z ciężkim drżeniem po obu stronach, ocena leczenia drugiej strony następuje po roku po leczeniu²³. Gamma Knife może być opcją leczenia dla pacjentów z drżeniem samoistnym, którzy mają wysokie ryzyko chirurgii z powodu chorób współistniejących lub podeszłego wieku²⁴.

Kwalifikacja i przygotowanie do zabiegów

Przed zabiegiem chirurgicznym pacjenci przechodzą kompleksową ocenę przez specjalistów od zaburzeń ruchu²⁵. Jeśli pacjent jest dobrym kandydatem do DBS, będzie miał wizyty przedoperacyjne z zespołem²⁵. W przypadku kandydatów do MRgFUS może być zaplanowana specjalna tomografia komputerowa w celu określenia, czy kształt i grubość czaszki są odpowiednie dla urządzenia Exablate Neuro²⁶.

Leczenie MRgFUS ma przeciwwskazania dla pacjentów, którzy nie mogą mieć obrazowania MR, w tym tych z niekompatybilnym z MRI implantowanym urządzeniem metalowym, takim jak rozrusznik serca, tych z alergiami na środki kontrastowe MR lub tych z ograniczeniami rozmiaru ciała dla MR¹⁴. Leczenie nie powinno być również stosowane u kobiet w ciąży, pacjentów z zaawansowaną chorobą nerek lub na dializie²⁷.

Opieka pooperacyjna i wyniki długoterminowe

Po zabiegu DBS, miesiąc po drugiej operacji, ustawienia DBS będą dostosowywane za pomocą małego urządzenia zwanego programatorem²⁵. Może to być wykonane w klinice lub w niektórych przypadkach w gabinecie lokalnego neurologa²⁵. Pacjent będzie miał miesięczne wizyty programowania przez kilka miesięcy, a następnie będzie widywał się z neurologiem co sześć miesięcy w ramach rutynowej opieki²⁵.

W przypadku MRgFUS większość pacjentów może wrócić do domu tego samego dnia²⁸. Większość pacjentów może wrócić do pracy i normalnych czynności w ciągu kilku dni²⁶²⁸. Jedną z dodatkowych korzyści leczenia jest to, że pacjenci nie muszą już przyjmować leków, takich jak propranolol lub prymidon, do kontroli drżenia²⁹.

Należy pamiętać, że żadne z tych leczeni nie leczy drżenia samoistnego, a drżenie może powrócić⁶. Istnieje zawsze możliwość, że zabieg ogniskowanych ultradźwięków może nie zadziałać lub że efekty znikną z czasem³⁰. Dlatego ważne jest realistyczne podejście do oczekiwań i kontynuowanie regularnych kontroli medycznych po zabiegu.