Procedura Wardena w leczeniu PAPVR – technika i wskazania

Procedura Wardena stanowi jedną z najważniejszych i najczęściej stosowanych technik chirurgicznej korekcji częściowego nieprawidłowego przyłączenia żył płucnych do żyły głównej górnej¹. Ta zaawansowana metoda operacyjna została opracowana w celu zapewnienia optymalnego przekierowania przepływu krwi z żył płucnych do odpowiednich jam serca, jednocześnie minimalizując ryzyko powikłań związanych z innymi technikami chirurgicznymi.

Zasady i technika procedury

Procedura Wardena obejmuje chirurgiczne przecięcie i ponowne zespolenie żyły głównej górnej z uszkiem prawego przedsionka oraz przekierowanie nieprawidłowych żył płucnych przez ubytek typu sinus venosus². Zmodyfikowana technika Wardena polega na wykonaniu podłużnego nacięcia wzdłuż przedniej ściany części główkowej przeciętej żyły głównej górnej aż do połączenia żyły ramienno-głowowej z żyłą główną górną, która następnie jest zespajana z tylną krawędzią uszka prawego przedsionka³.

Planowanie przedoperacyjne oparte jest na lokalizacji anomalii, co pozwala na wybór najodpowiedniejszej techniki dla każdego pacjenta⁴. Technika transcaval była wykorzystywana u 70% pacjentów z wadami wrodzonymi serca u dorosłych, włączając pacjentów z jednostronnym całkowitym nieprawidłowym połączeniem żylnym i ubytkami przegrody przedsionkowej⁵. Ta technika wykazywała wysoką przeżywalność (100%) i niewiele powikłań pooperacyjnych⁶.

Wskazania do procedury Wardena

Procedura Wardena jest szczególnie wskazana w przypadkach PAPVR związanych z połączeniem żył płucnych z żyłą główną górną powyżej ujścia żyły nieparzystej, w pobliżu połączenia z żyłą ramienno-głowową⁷. Instytucje medyczne często faworyzują technikę CARAF (cavoatrial autologous reconstruction and atrial appendage advancement flap) dla każdego PAPVR związanego z połączeniem żył płucnych z żyłą główną górną powyżej żyły nieparzystej, w pobliżu połączenia z żyłą ramienno-głowową⁸.

Korekcja chirurgiczna jest zalecana u pacjentów z PAPVR gdy wydolność funkcjonalna jest upośledzona i występuje powiększenie prawej komory, istnieje przeciek lewo-prawokomorowy na tyle duży, że powoduje następstwa fizjologiczne (stosunek przepływu płucnego do systemowego wynosi 1,5:1), ciśnienie skurczowe tętnicy płucnej jest mniejsze niż 50% ciśnienia systemowego, a opór żylny płucny jest mniejszy niż jedna trzecia oporu żylnego systemowego⁹.

Powikłania procedury Wardena

Chociaż procedura ta jest zwykle dobrze tolerowana, zespół żyły głównej górnej jest rzadkim, ale dobrze opisanym powikłaniem¹⁰. Powikłania procedury Wardena są głównie związane z niedrożnością naczyniową w miejscach zespoleń (żyła główna górna i uszko prawego przedsionka), uszkodzeniem łaty przedsionkowej używanej do przekierowania nieprawidłowego drenażu żył płucnych do lewego przedsionka oraz dysfunkcją węzła zatokowego¹¹.

U pacjentów z zespołem żyły głównej górnej po procedurze Wardena może wystąpić nawracający przeciek prawo-lewokomorowy przez przepływ kolateralny hemiazygos-azygos¹². To powikłanie może wystąpić odlegle po interwencji chirurgicznej, chociaż najczęściej jest opisywane jako wczesne powikłanie wymagające ponownej interwencji¹³. W przypadkach zespołu żyły głównej górnej po procedurze Wardena, preferowana jest interwencja endowaskularna nad ponowną torakotomią, zarówno u pacjentów dorosłych, jak i pediatrycznych¹⁴.

Wyniki i rokowanie

Naprawa chirurgiczna obejmuje wewnątrzprzedsionkowe przekierowanie do lewego przedsionka (procedura Wardena) lub bezpośrednie wszczepienie nieprawidłowej żyły płucnej do lewego przedsionka¹⁵. Wszyscy pacjenci w analizowanych seriach pozostawali w rytmie zatokowym podczas ostatniej kontroli bez potrzeby wszczepienia rozrusznika serca¹⁶. Jest to zgodne z doświadczeniami innych, gdy stosowano techniki wewnątrzprzedsionkowego przekierowania z użyciem jednej lub dwóch łat¹⁷.

Jedną z zalet indywidualnego podejścia jest to, że zastosowanie techniki CARAF skutecznie zapobiega wczesnym lub średnioterminowym zwężeniom żylnym¹⁸. W analizowanych seriach żaden z pacjentów, którzy przeszli procedurę podziału żylnego lub CARAF w obu grupach, nie miał wczesnej lub późnej niedrożności żył płucnych, a przepływ, jak wykazano w ocenie hemodynamicznej echokardiograficznej, pozostaje nieturbulentny i szeroko nieograniczony¹⁹.

Porównanie z innymi technikami

Istnieją trzy opisane techniki dla prawostronnych żył płucnych, w tym technika jednej łaty, technika podwójnej łaty oraz procedura Wardena²⁰. Długoterminowe powikłania po naprawie nieprawidłowego powrotu żył płucnych obejmują zwężenie żyły głównej górnej, niedrożność żył płucnych, dysfunkcję węzła zatokowego lub zaburzenia rytmu przedsionkowego²¹.

Wyniki badań sugerują, że wszystkie trzy podejścia chirurgiczne mogą odgrywać rolę, chociaż definitywnej odpowiedzi nie można obecnie udzielić w zakresie przewagi technik²². Badanie wieloośrodkowe byłoby wymagane w celach walidacyjnych²³. Przy stosowaniu innych technik należy rozważyć wyższą częstość występowania zaburzeń rytmu²⁴.

Innowacje i modyfikacje

Współczesne podejście do procedury Wardena obejmuje różne modyfikacje mające na celu poprawę wyników długoterminowych. Spersonalizowane podejście rezerwuje zalety każdej techniki dostosowanej do potrzeb pacjentów²⁵. Rozszerzenie możliwości chirurgicznych z korzystnymi perspektywami dla wszystkich wariantów PAPVR, niezależnie od związku z ubytkiem przegrody przedsionkowej, może zmaksymalizować skuteczność i powtarzalność w połączeniu z najniższą zachorowalnością²⁶.

Kluczowe elementy każdego typu naprawy PAPVR, z ubytkiem przegrody przedsionkowej lub bez niego, powinny być ukierunkowane na zamknięcie komunikacji międzyprzedsionkowej w celu stworzenia nieograniczonego drenażu nieprawidłowego kanału żył płucnych do lewego przedsionka przez naturalny lub chirurgicznie stworzony ubytek przegrody przedsionkowej oraz żyły głównej górnej do prawego przedsionka²⁷. Grupa autorów popiera koncepcję strategii promującej potencjał wzrostu zespoleń, szczególnie u młodszych pacjentów²⁸.

Opieka pooperacyjna specyficzna dla procedury Wardena

Pacjenci po procedurze Wardena wymagają szczególnej uwagi w zakresie monitorowania funkcji żyły głównej górnej oraz wczesnego wykrywania objawów zespołu żyły głównej górnej. Leczenie tego zespołu wymaga zajęcia się podstawową przyczyną, a nieinwazyjne metody są preferowane, takie jak angioplastyka i implantacja stentu, ale czasami wymagana jest interwencja chirurgiczna²⁹.

Indywidualne podejście można zdecydowanie zalecać, a technika CARAF dla leczenia tego podzbioru PAPVR wiąże się z niską śmiertelnością i zachorowalnością, korzystnymi wynikami długoterminowymi i hemodynamicznymi związanymi z kanałami żylnymi lub żył płucnych³⁰. Regularne kontrole echokardiograficzne pozwalają na monitorowanie przepływu przez zrekonstruowane struktury oraz wczesne wykrycie ewentualnych zwężeń lub niedrożności.