Objawy rdzeniowe w MOGAD – poprzeczne zapalenie rdzenia kręgowego

Poprzeczne zapalenie rdzenia kręgowego (transverse myelitis) stanowi drugą najczęstszą manifestację choroby przeciwciał MOG u dorosłych¹. Około 30% dorosłych z MOGAD prezentuje się z poprzecznym zapaleniem rdzenia kręgowego². MOGAD jest częstą przyczyną izolowanego poprzecznego zapalenia rdzenia kręgowego, szczególnie u młodych dorosłych³.

Charakterystyka i definicja poprzecznego zapalenia rdzenia

Poprzeczne zapalenie rdzenia kręgowego definiuje się jako zapalenie w poprzek miąższu rdzenia kręgowego prowadzące do dysfunkcji neurologicznej, która rozwija się w ciągu godzin lub dni i osiąga maksymalne nasilenie (nadir) w ciągu 21 dni⁴. W MOGAD ciężkość zapalenia rdzenia kręgowego jest większa niż obserwowana w stwardnieniu rozsianym, a do jednej trzeciej pacjentów nie będzie mogła poruszać się samodzielnie w najcięższym momencie choroby⁴.

Typową prezentacją zapalenia rdzenia kręgowego u pacjentów z MOGAD jest podłużnie rozległe poprzeczne zapalenie rdzenia kręgowego (LETM) z zajęciem większej liczby niż 3 segmenty kręgowe⁵. Powszechnie zajęte obszary obejmują szyjny i piersiowy odcinek rdzenia kręgowego⁵. U około trzech czwartych pacjentów zmiany towarzyszące zapaleniu rdzenia kręgowego w sagitalnych obrazach T2-zależnych rezonansu magnetycznego mają długość trzech lub więcej segmentów kręgowych⁶.

Główne objawy rdzeniowe

Objawy poprzecznego zapalenia rdzenia kręgowego w MOGAD są różnorodne i zależą od poziomu zajęcia rdzenia⁷. Główne objawy obejmują osłabienie kończyn i zmiany czuciowe, dysfunkcję pęcherza lub jelit oraz spastyczność⁷. Osłabienie może skutkować paraparezą lub tetraparezą, a utrata czucia poniżej poziomu zmiany z poziomem czuciowym w poprzek tułowia².

Charakterystyczne objawy rdzeniowe w MOGAD to osłabienie mięśniowe, drętwienie, problemy z kontrolą pęcherza lub jelit, trudności z opróżnianiem pęcherza oraz sztywność mięśni (spastyczność)⁸. Pacjenci mogą również doświadczać ostrego, strzelającego bólu lub mrowienia w okolicy szyi, pleców lub brzucha⁸.

Obrazowanie radiologiczne zmian rdzeniowych

Typowe znajdujące się w badaniach MRI rdzenia kręgowego u pacjentów z MOGAD obejmują centralnie zlokalizowane, hiperintensywne w T2, podłużnie rozległe zmiany zajmujące zarówno istotę szarą, jak i białą, z zajęciem więcej niż 50% przekroju osiowego rdzenia i obrzękiem rdzenia⁹. Zmiany są zazwyczaj zlokalizowane centralnie w rdzeniu kręgowym⁶.

W badanej grupie pacjentów siedmiu pacjentów (78%) miało podłużnie rozległe poprzeczne zapalenie rdzenia kręgowego (LETM), podczas gdy sześciu pacjentów (67%) miało krótko-segmentowe zmiany rdzenia kręgowego (SSTM)⁹. Ta charakterystyka obrazowa może pomóc w różnicowaniu MOGAD od innych chorób demielinizacyjnych.

Ciężkość objawów i dysfunkcja neurologiczna

Poprzeczne zapalenie rdzenia kręgowego w MOGAD często prezentuje się jako ciężkie, z częściowym paraliżem dolnych kończyn wymagającym pomocy w poruszaniu się i dysfunkcją pęcherza wymagającą cewnikowania w najgorszym punkcie stanu pacjenta¹⁰. Główne objawy poprzecznego zapalenia rdzenia kręgowego to ból, utrata lub nieprawidłowe odczucia ciała, osłabienie kończyn oraz problemy z pęcherzem i jelitami¹⁰.

MOG seropozytywność jest zgłaszana u 13% dzieci prezentujących się z poprzecznym zapaleniem rdzenia kręgowego przy pierwszym ataku¹¹. Prezentacja jest często ciężka z paraparezą i dysfunkcją zwieraczy, zgłaszaną u 45/54 (83%) mieszanych kohort pediatrycznych i dorosłych z MOGAD¹¹.

Izolowane poprzeczne zapalenie rdzenia kręgowego

Izolowane poprzeczne zapalenie rdzenia kręgowego było początkową prezentacją MOGAD u około 20% pacjentów, ale kombinacja poprzecznego zapalenia rdzenia i zapalenia nerwów wzrokowych występowała u dodatkowych 8-15% osób¹². Zajęcie rdzenia kręgowego w MOGAD może występować jako izolowany atak lub w połączeniu z zajęciem innych regionów ośrodkowego układu nerwowego (np. ADEM, zapalenie nerwów wzrokowych)¹³.

Pacjenci prezentujący się z poprzecznym zapaleniem rdzenia kręgowego jako jedynym objawem mają najniższe ryzyko nawrotu¹⁴. Nawrót jest rzadki u osób, które prezentowały się z poprzecznym zapaleniem rdzenia kręgowego jako jedynym objawem¹⁴.

Rokowanie i powrót do zdrowia

Pomimo często ciężkiej początkowej prezentacji, rokowanie dla poprzecznego zapalenia rdzenia kręgowego w MOGAD jest generalnie korzystne¹⁴. Poprzeczne zapalenie rdzenia kręgowego zazwyczaj w pełni ustępuje¹⁴. Jednak ludzie mogą nadal mieć problemy z kontrolą pęcherza i jelit¹⁴.

Według badań opartych na przypadkach, ci prezentujący się z poprzecznym zapaleniem rdzenia kręgowego są najbardziej narażeni na pozostawienie z długoterminową niepełnosprawnością¹⁵. Niektóre przypadki również zgłaszają rozwój resztkowej niepełnosprawności u 50-80% pacjentów z MOGAD¹⁵. Wpływ ataków na niepełnosprawność wydaje się różnić, z badaniami zgłaszającymi brak różnic między jednym a wieloma atakami¹⁵.

Rzadkie prezentacje rdzeniowe

W rzadkich przypadkach MOGAD może prezentować się jako krwotoczne podłużnie rozległe poprzeczne zapalenie rdzenia kręgowego¹⁶. W jednym z opisanych przypadków 15-letnia pacjentka prezentowała się z nagłym początkiem paraparęzy, a badania obrazowe wykazały krwotoczne zmiany w rdzeniu kręgowym¹⁶. Po leczeniu metylprednizolononem i plazmaferezą pacjentka stopniowo poprawiła się i odzyskała zdolność chodzenia¹⁶.

Krwotoczne podłużnie rozległe poprzeczne zapalenie rdzenia kręgowego jako samodzielne znalezisko bez zajęcia mózgu i nerwów wzrokowych nie było zgłaszane w żadnym ze spektrum zaburzeń MOGAD¹⁷. Cztery tygodnie po leczeniu pacjentka stopniowo poprawiła się i odzyskała zdolność chodzenia, a kontrolne MRI wykazało znaczne zmniejszenie zmiany rdzenia kręgowego, sugerując dobrą odpowiedź na leczenie¹⁷.

Leczenie i odpowiedź terapeutyczna

Poprzeczne zapalenie rdzenia kręgowego w MOGAD zazwyczaj dobrze odpowiada na leczenie wysokimi dawkami kortykosteroidów¹⁸. Leczenie pierwszej linii ostrych ataków MOGAD to wysokodawkowy dożylny metylprednizolon¹⁸. Szybka odpowiedź na leczenie kortykosteroidami, szczególnie jeśli podane wcześnie, jest charakterystyczną cechą MOGAD¹⁹.

W ciężkich przypadkach lub przy braku odpowiedzi na kortykosteroidy mogą być zastosowane inne metody leczenia, takie jak plazmafereza czy dożylne immunoglobuliny²⁰. Właściwe zarządzanie leczeniem jest kluczowe dla osiągnięcia optymalnego powrotu do zdrowia i minimalizacji długoterminowych powikłań.