Epidemiologia choroby Pageta kości – częstość występowania i rozkład geograficzny

Choroba Pageta kości stanowi znaczący problem zdrowotny na świecie, będąc drugą najczęstszą chorobą metaboliczną kości po osteoporozie¹². Charakteryzuje się wyraźnym zróżnicowaniem geograficznym występowania oraz tendencją do wzrostu częstości wraz z wiekiem pacjentów.

Ogólna częstość występowania na świecie

Globalna częstość występowania choroby Pageta kości waha się od 1,5% do 8,3% populacji¹². W Stanach Zjednoczonych szacuje się, że choroba dotyka od 1 do 3 milionów ludzi, przy czym większość pacjentów pozostaje bezobjawowa²³. Dokładne określenie częstości występowania jest jednak utrudnione ze względu na bezobjawowy przebieg choroby u wielu osób.

Rozkład geograficzny i różnice regionalne

Choroba Pageta kości wykazuje wyraźne różnice geograficzne w występowaniu. Najwyższą częstość odnotowuje się w krajach europejskich, szczególnie w Wielkiej Brytanii, gdzie w niektórych miastach może dotyczyć nawet 8,3% populacji⁴. Wysokie wskaźniki występowania obserwuje się również w Australii, Nowej Zelandii i Ameryce Północnej, co wiąże się z dużą populacją pochodzenia brytyjskiego⁴⁵.

W Europie częstość występowania zmniejsza się w kierunku z północy na południe, z wyjątkiem Norwegii i Szwecji, które mają bardzo niskie wskaźniki (0,3%)⁶. Najwyższą częstość w Europie odnotowuje się w Anglii (4,6%) i Francji (2,4%) wśród hospitalizowanych pacjentów powyżej 55 roku życia⁶. Inne kraje europejskie, takie jak Irlandia, Hiszpania, Niemcy, Włochy i Grecja, wykazują częstość występowania od 0,5% do około 2%⁶.

Choroba jest rzadka w krajach azjatyckich, szczególnie w Chinach, Indiach i Malezji, oraz na Bliskim Wschodzie i w Afryce⁴⁷. W Afryce Subsaharyjskiej częstość występowania wynosi jedynie 0,01-0,02%⁶. Podobnie w krajach skandynawskich choroba jest rzadka⁵.

Czynniki demograficzne wpływające na występowanie

Wiek

Choroba Pageta kości jest wyraźnie związana z wiekiem – jest niezwykle rzadka u osób poniżej 25 roku życia i wzrasta w częstości wraz z wiekiem⁸. Uważa się, że choroba rozwija się u osób w piątej dekadzie życia, ale najczęściej diagnozowana jest w szóstej dekadzie⁸. Częstość występowania choroby podwaja się z każdą dekadą życia po 50 roku życia⁹.

U osób powyżej 80 roku życia częstość występowania może sięgać nawet 10%⁸¹⁰. W grupie wiekowej 65-74 lata w Stanach Zjednoczonych częstość występowania szacuje się na 2,3% populacji³. Badania autopsyjne wykazały obecność choroby Pageta u około 3% osób powyżej 40 roku życia¹¹.

Płeć

Choroba Pageta kości częściej dotyka mężczyzn niż kobiety. Stosunek mężczyzn do kobiet wynosi około 1,8:1⁸, choć w niektórych źródłach podaje się stosunek 1,2:1³ lub 1,4:1¹². Częstość występowania choroby miednicy w Stanach Zjednoczonych była podobna u osób białych i czarnoskórych³.

Czynnik genetyczny i rodzinny

Około 15% osób z chorobą Pageta kości ma również członka rodziny z tą chorobą¹¹. W przypadkach rodzinnych choroba dziedziczy się w sposób autosomalny dominujący, choć nie wszystkie osoby dziedziczące zmutowane geny rozwijają chorobę (niepełna penetracja)¹¹. Ryzyko rozwoju choroby u krewnych pierwszego stopnia szacuje się na 7-10 razy wyższe niż w populacji ogólnej¹³.

Trendy czasowe i zmiany w ostatnich dekadach

Jednym z najbardziej interesujących aspektów epidemiologii choroby Pageta kości jest obserwowany w ostatnich dekadach spadek zarówno częstości występowania, jak i nasilenia choroby²⁴. W Wielkiej Brytanii częstość występowania spadła z 0,75 przypadka na 10 000 osobo-lat w 1999 roku do 0,20 przypadka na 10 000 osobo-lat w 2015 roku⁴.

Podobne trendy obserwowano w Nowej Zelandii, gdzie odnotowano około 50% redukcję częstości występowania między 1973 a 2002 rokiem¹⁴. W Wielkiej Brytanii między 1999 a 2015 rokiem częstość diagnozowanej choroby Pageta spadła o ponad 60%¹⁵. Ten spadek obserwowano we wszystkich częściach kraju, choć choroba nadal pozostaje częstsza w północno-zachodniej Anglii¹⁶.

Różnice socjoekonomiczne

Badania wykazały związek między statusem socjoekonomicznym a częstością występowania choroby Pageta kości. Używając wskaźnika wielokrotnej deprywacji, stwierdzono, że częstość choroby była o 30% wyższa w najbardziej upośledzonych obszarach w porównaniu z najmniej upośledzonymi¹⁶. Jednak wyższa częstość występowania w północno-zachodniej Anglii utrzymywała się nawet po uwzględnieniu różnic w poziomie deprywacji społecznej¹⁷.

Przyczyny zmian epidemiologicznych

Przyczyny obserwowanego spadku częstości występowania choroby Pageta kości nie są w pełni wyjaśnione. Sugeruje się, że mogą być związane ze zmianami w czynnikach środowiskowych, które wpływają na rozwój choroby¹⁶. Niektórzy naukowcy wiążą ten spadek z rozwojem szczepień przeciwko niektórym wirusom, w tym odrze¹⁸, choć nie zostało to definitywnie udowodnione.

Inne możliwe wyjaśnienia obejmują zmiany w składzie etnicznym populacji z powodu migracji oraz poprawę warunków higienicznych wprowadzonych jako środki zdrowia publicznego, takie jak programy szczepień i zmniejszone narażenie na odzwierzęce choroby zakaźne¹⁹²⁰. Zmniejszone narażenie na niektóre jeszcze nieustalone czynniki środowiskowe, takie jak zmiany związane z weterynaryjną kontrolą zwierząt gospodarskich, może lepiej wyjaśniać drastyczne zmiany w częstości występowania choroby²⁰.