Mycosis fungoides – objawy najczęstszej postaci chłoniaka skórnego

Mycosis fungoides (MF) to najczęstsza postać chłoniaka skórnego T-komórkowego, stanowiąca około 60% wszystkich przypadków CTCL¹². Charakteryzuje się powolnym przebiegiem i progresją przez charakterystyczne fazy kliniczne, co czyni ją stosunkowo łatwą do rozpoznania po zrozumieniu jej typowego przebiegu³.

Faza plam (patch stage)

Początkowa faza mycosis fungoides objawia się płaskimi, czerwonymi, łuszczącymi się plamami na skórze²⁴. Te zmiany najczęściej pojawiają się w miejscach nienarażonych na działanie słońca, takich jak górne części ud, pośladki, plecy, brzuch, pachwiny, klatka piersiowa czy piersi⁵⁶.

W tej fazie zmiany mogą przypominać niespecyficzne zapalenie skóry i często są mylone z egzemą, neurodermatytem czy łuszczycą⁷⁸. Plamy mają charakterystyczny wygląd – są dobrze odgraniczone, asymetryczne, z atrofią naskórka, marszczeniem powierzchni i drobnym łuszczeniem⁸. Świąd w tym stadium jest zazwyczaj minimalny lub nieobecny¹⁷.

Faza plam może trwać latami, a nawet dekadami bez dalszej progresji⁵⁹. Mediana czasu trwania tej fazy szacowana jest na około 18 lat¹⁰. Niektórzy pacjenci mogą pozostać w tym stadium przez całe życie bez rozwoju bardziej zaawansowanych form choroby¹¹.

Faza blaszek (plaque stage)

W miarę postępu choroby płaskie plamy mogą przekształcać się w grubsze, uniesione obszary zwane blaszkami³⁵. Te pogrubienia skóry są zazwyczaj intensywnie swędzące, co stanowi znaczącą różnicę w porównaniu z fazą plam¹⁹.

Blaszki charakteryzują się większą grubością i mogą mieć powierzchnię podobną do strupów¹². Rozwój intensywnego świądu w już istniejących zmianach jest często oznaką progresji w kierunku mycosis fungoides⁹. W tej fazie może również wystąpić powiększenie węzłów chłonnych, co klasyfikuje chorobę jako stadium IIA⁹.

Zależnie od tego, czy zmiany obejmują mniej niż 10% powierzchni ciała czy więcej, przypadki klasyfikuje się odpowiednio jako stadium IA lub IB⁹. Wiele przypadków pozostaje w tych stadiach przez lata lub dekady bez dalszej progresji⁹.

Faza guzów (tumor stage)

Najzaawansowana faza mycosis fungoides charakteryzuje się pojawieniem się guzów na skórze⁴. Te uniesione narośla mogą rozwijać się z istniejących blaszek lub pojawiać się w miejscach wcześniej nieznmienionych⁹. Guzy mają tendencję do lokalizowania się w okolicach pachwin, piersi i pach⁴.

Charakterystyczną cechą guzów w mycosis fungoides jest ich skłonność do owrzodzenia⁹¹³. Owrzodzone guzy mogą ulegać zakażeniu, co znacząco komplikuje przebieg choroby i wymaga intensywnego leczenia⁴¹⁴. Pacjenci muszą zachować szczególną ostrożność i używać kremów antyseptycznych na zmienione obszary¹⁴.

Proces przejścia od blaszek do guzów zazwyczaj trwa lata, a nawet dekady⁹. Jednak po utworzeniu się guzów może nastąpić stosunkowo szybki rozwój w kierunku zajęcia węzłów chłonnych (stadium IVA) i/lub narządów wewnętrznych (stadium IVB)¹⁵.

Postać erytrodermiczna

Niektóre przypadki mycosis fungoides mogą rozwijać się w formie erytrodermy – uogólnionego zaczerwienienia skóry obejmującego większość powierzchni ciała¹⁵¹⁶. Ta postać charakteryzuje się intensywnym świądem, złuszczaniem i często obrzękiem skóry¹⁷.

Erytrodermiczna mycosis fungoides może rozwijać się z wcześniejszych stadiów choroby lub rzadko może być formą prezentacji już w momencie diagnozy¹⁵. W przypadkach erytrodermy obecna jest limfadenopatia dermatopatyczna¹⁵.

Warianty atypowe

Oprócz klasycznego przebiegu mycosis fungoides może występować w różnych wariantach atypowych. Wariant hipopigmentacyjny i poikilodermatyczny charakteryzują się zmniejszoną progresją choroby i lepszym rokowaniem w porównaniu z klasyczną MF¹⁰. Z kolei mycosis fungoides folikulotropowa i ziarniniakowa są uważane za bardziej agresywne warianty¹⁰.

Rzadko mycosis fungoides może prezentować się od razu jako zmiany guzkowe bez wcześniejszych plam czy blaszek¹⁵. Taka prezentacja jest nietypowa i może sugerować bardziej agresywny przebieg choroby.

Transformacja wielkokomórkowa

W każdym stadium mycosis fungoides może nastąpić nagła transformacja w bardziej agresywną postać, charakteryzującą się pojawieniem się dużych, atypowych komórek¹⁵. Proces ten nazywany jest transformacją wielkokomórkową i często wiąże się z ekspresją CD30¹⁵.

Transformacja może objawiać się jako pojedynczy guzek w obrębie klasycznej plamy lub blaszki MF, nagłym pojawieniem się licznych rozproszonych grudek i/lub guzków bez spontanicznej remisji, lub w obrębie nowych lub powiększających się guzów¹⁵. Ta transformacja wiąże się z gorszym rokowaniem i wymaga intensyfikacji leczenia.

Rokowanie w różnych fazach

Rokowanie w mycosis fungoides jest silnie zależne od stadium choroby w momencie diagnozy. Pacjenci ze stadium IA mają prawidłową oczekiwaną długość życia¹³¹⁸. W bardziej zaawansowanych stadiach pięcioletnie przeżycie ogólne waha się od 75% w stadium IB/IIA MF do 44% w stadium IIB/III¹⁸.

Około 70% pacjentów z mycosis fungoides ma chorobę we wczesnym stadium w momencie diagnozy¹⁹. Gdy leczenie rozpoczyna się we wczesnych stadiach, pacjent ma normalną oczekiwaną długość życia¹⁹. Ogólnie mycosis fungoides charakteryzuje się powolnym, łagodnym przebiegiem z szacowanym pięcioletnim przeżyciem na poziomie 87%¹⁰.