Autoimmunologiczne zapalenie mózgu stanowi grupę schorzeń, które przez długi czas były niedoceniane pod względem częstości występowania1. Współczesne badania epidemiologiczne wykazują jednak, że schorzenie to jest znacznie częstsze niż wcześniej sądzono i stanowi istotny problem zdrowia publicznego2.
Częstość występowania w populacji ogólnej
Według przełomowego badania populacyjnego przeprowadzonego w hrabstwie Olmsted w Minnesotcie, częstość występowania autoimmunologicznego zapalenia mózgu wynosi 13,7 przypadków na 100 000 mieszkańców1. Ta wartość nie różni się istotnie statystycznie od częstości występowania wszystkich infekcyjnych zapaleń mózgu (11,6/100 000) czy zapaleń wirusowych (8,3/100 000)1. Dane te oznaczają rewolucyjną zmianę w rozumieniu epidemiologii zapaleń mózgu – autoimmunologiczne przyczyny okazują się być równie powszechne jak infekcyjne3.
Zachorowalność na autoimmunologiczne zapalenie mózgu w latach 1995-2015 wynosiła 0,8 przypadków na 100 000 osobo-lat, co było porównywalne z zachorowalnością na zapalenia infekcyjne (1,0/100 000 osobo-lat)1. Te dane potwierdzają inne centra medyczne – w izraelskim szpitalu Tel-Aviv Sourasky Medical Center odnotowano wzrost zachorowalności z 3,8/100 000 w 2010 roku do 18,8/100 000 w 2020 roku5.
Trendy czasowe i wzrost rozpoznawalności
Jednym z najważniejszych obserwowanych zjawisk jest systematyczny wzrost częstości diagnozowania autoimmunologicznego zapalenia mózgu w ostatnich dekadach6. Zachorowalność wzrosła z 0,4 przypadków na 100 000 osobo-lat w okresie 1995-2005 do 1,2 przypadków na 100 000 osobo-lat w latach 2006-20157. Ten wzrost jest przypisywany głównie lepszemu rozpoznawaniu choroby dzięki odkryciu i wprowadzeniu do diagnostyki przeciwciał przeciwko strukturom układu nerwowego8.
Podobne trendy obserwuje się w innych krajach. W Szwecji odnotowano podwojenie częstości występowania autoimmunologicznego zapalenia mózgu i zespołów paraneoplastycznych między 2015 a 2019 rokiem, co prawdopodobnie odzwierciedla zwiększoną dostępność testów diagnostycznych i większą świadomość tych schorzeń9. Eksperci przewidują, że w przyszłości w krajach rozwiniętych przyczyny autoimmunologiczne będą znacząco przewyższać infekcyjne jako przyczyny zapaleń mózgu Zobacz więcej: Trendy czasowe w epidemiologii autoimmunologicznego zapalenia mózgu10.
Różnice demograficzne i etniczne
Badania wykazują znaczące różnice w częstości występowania autoimmunologicznego zapalenia mózgu między różnymi grupami demograficznymi. Częstość występowania wśród Afroamerykanów jest znacznie wyższa (38,3/100 000) niż wśród osób rasy kaukaskiej (13,7/100 000)1. Podobnie zachorowalność jest prawie trzykrotnie wyższa wśród Afroamerykanów (2,8/100 000 osobo-lat) w porównaniu z osobami rasy kaukaskiej (0,7/100 000 osobo-lat)6.
Epidemiologia u dzieci i młodzieży
Dane epidemiologiczne dotyczące autoimmunologicznego zapalenia mózgu u dzieci są znacznie bardziej ograniczone niż u dorosłych11. Systematyczny przegląd literatury wykazał wyraźny niedobór opublikowanych danych na temat epidemiologii pediatrycznego autoimmunologicznego zapalenia mózgu – zidentyfikowano jedynie dziewięć badań raportujących dane o zachorowalności, z których tylko jedno dotyczyło pełnej populacji pediatrycznej11.
Pomimo ograniczonych danych, wiadomo, że autoimmunologiczne zapalenie mózgu w populacji pediatrycznej jest coraz częściej rozpoznawane jako znacząca przyczyna encefalopatii12. W Hongkongu przeprowadzono retrospektywne badanie zapalenia mózgu związanego z przeciwciałami przeciwko receptorowi NMDA, szacując zachorowalność na 2,2 przypadki na milion dzieci rocznie12. Zapalenie to stanowi około 4% wszystkich przypadków zapaleń mózgu i jest najczęstszą przyczyną seropozytywnego autoimmunologicznego zapalenia mózgu u dzieci Zobacz więcej: Epidemiologia autoimmunologicznego zapalenia mózgu u dzieci12.
Porównanie z zapaleniami infekcyjnymi
Historycznie zapalenia mózgu były głównie kojarzone z przyczynami infekcyjnymi, a mechanizmy autoimmunologiczne były uważane za rzadkie13. Odkrycie przeciwciał przeciwko receptorowi NMDA w 2007 roku zrewolucjonizowało to podejście, pokazując, że etiologia autoimmunologiczna nie jest rzadka13. Kalifornijski Projekt Zapalenia Mózgu wykazał, że wśród osób poniżej 30. roku życia zapalenie związane z przeciwciałami przeciwko receptorowi NMDA było częstsze niż jakiekolwiek pojedyncze infekcyjne przyczyny zapalenia mózgu14.
Współczesne badania wskazują, że około 40-50% przypadków zapaleń mózgu pozostaje bez ustalonej diagnozy, nawet pomimo rozszerzonej diagnostyki13. W północnych regionach Europy zapalenie mózgu występuje z częstością około 2-3 przypadków na 100 000 rocznie, z czego około 20% jest spowodowanych mechanizmami autoimmunologicznymi15. Te dane sugerują, że rzeczywista częstość autoimmunologicznego zapalenia mózgu może być jeszcze wyższa niż obecnie raportowana, ze względu na trudności diagnostyczne i niewystarczającą świadomość tego schorzenia wśród lekarzy.
Znaczenie kliniczne i perspektywy
Rosnące rozpoznanie autoimmunologicznego zapalenia mózgu ma ogromne znaczenie kliniczne, ponieważ w przeciwieństwie do wielu infekcyjnych zapaleń mózgu, schorzenia autoimmunologiczne często dobrze odpowiadają na leczenie immunosupresyjne10. Badania wykazują również, że autoimmunologiczne zapalenie mózgu charakteryzuje się wyższym ryzykiem nawrotów lub ponownych hospitalizacji w porównaniu z zapaleniami infekcyjnymi16.
Eksperci podkreślają, że obecne dane epidemiologiczne prawdopodobnie zaniżają rzeczywistą częstość występowania autoimmunologicznego zapalenia mózgu16. Wraz z rosnącą świadomością tych schorzeń, poprawą metod diagnostycznych i szerszym dostępem do specjalistycznych testów przeciwciał, oczekuje się dalszego wzrostu liczby rozpoznawanych przypadków. Ponadto, wraz z rosnącym stosowaniem inhibitorów punktów kontrolnych w leczeniu nowotworów, autoimmunologiczne zapalenie mózgu może stać się najczęstszą formą zapalenia mózgu17.


















