Powikłania narządowe w anemii sierpowatej – objawy systemowe

Anemia sierpowata jest chorobą systemową, która wpływa na wszystkie główne narządy organizmu¹. Powtarzające się niedokrwienie i zawały wywołane przez sierpowate komórki prowadzą do przewlekłej dysfunkcji wielu systemów narządowych². Te powikłania mogą być ostre lub przewlekłe i często rozwijają się stopniowo przez całe życie pacjenta³⁴.

Powikłania płucne

Płuca są szczególnie narażone na uszkodzenia w anemii sierpowatej. Ostry zespół klatki piersiowej jest najczęstszym powikłaniem choroby i najczęstszą przyczyną zgonów oraz drugą najczęstszą przyczyną hospitalizacji⁵. Występuje, gdy sierpowate komórki skupiają się i zatykają naczynia krwionośne w płucach⁵⁶.

Objawy ostrego zespołu klatki piersiowej obejmują nagły ból w klatce piersiowej, kaszel, gorączkę i trudności w oddychaniu⁵⁷. Stan ten może być śmiertelny i wymaga natychmiastowego leczenia szpitalnego⁶. Pacjenci mogą wymagać antybiotyków, tlenoterapii i/lub transfuzji krwi⁷.

Przewlekłe powikłania płucne obejmują nadciśnienie płucne, które występuje u około 10-30% dorosłych z anemią sierpowatą⁸⁹. Może prowadzić do niewydolności serca⁸. Głównymi objawami nadciśnienia płucnego są duszność wysiłkowa i zmęczenie⁹¹⁰.

Powikłania sercowo-naczyniowe

Serce jest narażone na uszkodzenia z powodu przewlekłej anemii i mikrozawałów¹¹. Przewlekła anemia zmusza serce do intensywniejszej pracy, co może prowadzić do powiększenia serca¹²¹³. Powiększone serce jest mniej efektywne w pompowaniu krwi, co może prowadzić do niewydolności serca¹².

Pacjenci z anemią sierpowatą mogą doświadczać problemów z naczyniami krwionośnymi serca i funkcją serca¹⁰. U nastolatków i dorosłych uszkodzenie naczyń krwionośnych w płucach może utrudniać sercu pompowanie krwi przez nie, co powoduje wzrost ciśnienia w naczyniach płucnych¹⁰. Objawami mogą być duszność i zmęczenie¹⁰.

Powikłania mogą obejmować chorobę niedokrwienną serca i nadciśnienie płucne¹⁴. Zmiany w sposobie przepływu krwi przez naczynia krwionośne mogą prowadzić do zakrzepów żylnych¹⁵.

Powikłania nerkowe

Nerki są szczególnie wrażliwe na skutki sierpowacenia krwinek czerwonych¹⁰¹⁶. Anemia sierpowata powoduje utratę przez nerki zdolności do odpowiedniego zagęszczania moczu¹⁰¹¹. Stan ten nazywa się izosthenurią i prowadzi do dużej utraty wody, co dodatkowo przyczynia się do odwodnienia pacjentów¹¹.

Martwica brodawek nerkowych jest częstym objawem nerkowym naczyniowo-zamykających epizodów¹⁷. Uporczywe uszkodzenia mogą powodować szereg zaburzeń nerkowych, w tym infekcje¹⁶. W długoterminowej perspektywie może rozwinąć się przewlekła choroba nerek².

Blokady spowodowane przez sierpowate krwinki czerwone, które uniemożliwiają prawidłowy przepływ krwi, mogą uszkodzić nerki i ograniczyć ich zdolność do filtrowania krwi i zagęszczania moczu¹⁸. Może to prowadzić do przewlekłej niewydolności nerek¹⁹.

Powikłania okulistyczne

Anemia sierpowata może uszkodzić naczynia krwionośne w oku i powodować bliznowacenie oraz odwarstwienie siatkówki, co może prowadzić do ślepoty²⁰. Małe naczynia krwionośne zaopatrujące oczy mogą zostać zablokowane przez sierpowate komórki²¹. Może to uszkodzić siatkówkę i prowadzić do problemów ze wzrokiem²¹.

Najczęstszym miejscem uszkodzenia jest siatkówka, gdzie naczynia krwionośne mogą nadmiernie rosnąć, zostać zablokowane lub krwawić¹⁰. Pacjenci z zajęciem siatkówki często nie mają żadnych objawów ocznych²². Jednak gdy objawy są obecne, pacjenci opisują ślepe plamy jako rezultat²².

Odwarstwienie siatkówki może wystąpić z powodu pęknięć w niedokrwiennej siatkówce lub z powodu ciągnięcia nieprawidłowych naczyń krwionośnych i tkanki bliznowatej na siatkówce²². Może to powodować znaczną utratę wzroku²².

Powikłania wątrobowe

Wątroba może również ulec zawałowi i postępować do niewydolności z czasem¹⁷. Powiększenie wątroby (hepatomegalia) występuje u wielu osób z anemią sierpowatą, co może prowadzić do trwałego uszkodzenia wątroby i niewydolności¹⁶.

Powikłania wątrobowe mogą obejmować kamienie żółciowe, ostry kryzys sierpowaty wątroby i cholestazę wewnątrzwątrobową²³. Kamienie żółciowe są częstym powikłaniem anemii sierpowatej¹¹²⁰. Występują, gdy sierpowate krwinki czerwone rozpadają się, a ich zawartość tworzy kamienie w pęcherzyku żółciowym, powodując ból po prawej stronie brzucha, szczególnie po jedzeniu¹⁸.

Śródwątrobowa cholestaza sierpowata to rzadki, ale poważny typ uszkodzenia wątroby, który występuje, gdy sierpowate krwinki czerwone blokują naczynia krwionośne w wątrobie¹⁴. Powikłania wątrobowe występują, gdy sierpowate krwinki czerwone zostają uwięzione i uniemożliwiają prawidłowy przepływ krwi przez wątrobę, powodując jej powiększenie w krótkim czasie²⁴.

Powikłania ze strony śledziony

Śledziona jest szczególnie narażona na uszkodzenia w anemii sierpowatej. U większości dorosłych z anemią sierpowatą śledziona jest niefunkcjonalna z powodu powtarzających się epizodów niedotlenienia, które ostatecznie ją niszczą²⁰. Ten proces nazywa się autosplenektomią²¹⁷.

U dzieci może wystąpić sekwestracja śledzionowa, gdy duża liczba sierpowatych krwinek czerwonych gromadzi się w śledzionie¹⁶. Oprócz bólu i obrzęku brzucha, sekwestracja śledzionowa może powodować nagły spadek poziomu hemoglobiny¹⁶. To powikłanie może być zagrażające życiu¹⁶.

Ponieważ śledziona pomaga w walce z infekcjami, pacjenci z anemią sierpowatą są bardziej narażeni na rozwój zapalenia płuc wywołanego pneumokokami i innych infekcji²¹². Uszkodzenie śledziony zwiększa podatność na infekcje, szczególnie pneumokokowe i salmonellowe².

Powikłania neurologiczne

Zajęcie układu nerwowego jest jednym z najbardziej niszczycielskich aspektów anemii sierpowatej¹¹. Jest najczęstsze w dzieciństwie i okresie dojrzewania¹¹. Najcięższym objawem jest udar, powodujący różne stopnie deficytu neurologicznego¹¹.

Dwie trzecie wszystkich udarów u osób z anemią sierpowatą występuje u dzieci, w średnim wieku 8 lat²⁵. Około 10% osób z anemią sierpowatą ma udary lub inne krwawienia mózgowe przed 8-10 rokiem życia²⁵. W miarę starzenia się populacji, częstość tych zdarzeń również wzrasta²⁵.

Objawy udaru obejmują nagłe osłabienie, drętwienie jednej strony ciała, zamieszanie lub problemy z mówieniem, widzeniem lub chodzeniem¹⁴. Badania obrazowe mózgu i testy funkcji poznawczych wykazały, że dzieci i dorośli z niektórymi typami anemii sierpowatej często mają oznaki cichego uszkodzenia mózgu, zwanego cichym udarem¹⁴²⁶.

Bóle głowy występują z powodu niskiego poziomu krwinek czerwonych spowodowanego przedwczesnym rozpadem krwinek czerwonych (hemolizą), a także blokadami przez sierpowate krwinki czerwone w naczyniach krwionośnych, które zmniejszają przepływ krwi do mózgu¹⁸.

Powikłania kostno-stawowe

Sierpowacenie może wystąpić w kościach biodrowych i rzadziej w stawach barkowych, kolanach i kostkach¹⁵²⁷. Może to obniżyć przepływ tlenu i prowadzić do stanu zwanego martwicą aseptyczną lub martwicą beznaczyniową, która poważnie uszkadza stawy¹⁵. Objawy obejmują ból i problemy z chodzeniem oraz ruchem stawów¹⁵²⁸.

Blokowanie naczyń może prowadzić do martwicy beznaczyniowej głowy kości udowej lub ramiennej oraz kolejnego zawału i zapadnięcia w którymś z tych miejsc⁹. U niektórych dzieci z anemią sierpowatą nadmierna produkcja komórek krwi w szpiku kostnym powoduje, że kości rosną nieprawidłowo, co skutkuje długimi nogami i ramionami lub zniekształconymi czaszkami²⁰.

Inne powikłania systemowe

Anemia sierpowata może powodować owrzodzenia skóry, szczególnie na dolnych częściach nóg¹²²⁰. Słaby krążenie do skóry może powodować rany na nogach, szczególnie przy kostkach¹². Owrzodzenia sierpowate to rany, które zwykle zaczynają się małe, a potem stają się coraz większe¹⁴²⁷.

Priapizm, definiowany jako trwała, bolesna i niechciana erekcja, to dobrze rozpoznane powikłanie anemii sierpowatej¹¹. Występuje, gdy sierpowate krwinki czerwone zostają uwięzione w prąciu, powodując bolesne, mimowolne erekcje, które mogą prowadzić do dysfunkcji erekcji z czasem²⁹.

W ciąży może zwiększać się ryzyko wysokiego ciśnienia krwi i zakrzepów u osób z anemią sierpowatą¹⁵. Kobiety z anemią sierpowatą, które zachodzą w ciążę, mają większe ryzyko powikłań, takich jak poronienie i przedwczesny poród, a ich dzieci mogą mieć niską masę urodzeniową²⁰.