Ból w anemii sierpowatej – typy, przyczyny i charakterystyka

Ból stanowi najważniejszy i najbardziej charakterystyczny objaw anemii sierpowatej, będąc główną przyczyną wizyt w izbie przyjęć i hospitalizacji¹². Około połowy osób z homozygotyczną postacią choroby (HbSS) doświadcza naczyniowo-zamykających kryzysów bólowych¹. Mechanizm powstawania bólu jest związany z blokowaniem mikrokrążenia przez sierpowate krwinki czerwone, co prowadzi do niedokrwienia tkanek i ich uszkodzenia¹.

Mechanizm powstawania bólu

Ból w anemii sierpowatej powstaje, gdy sztywne i nieelastyczne sierpowate krwinki czerwone utykają w małych naczyniach krwionośnych, blokując przepływ krwi³⁴. To blokowanie pozbawia tkanki i narządy krwi bogatej w tlen, co może prowadzić do uszkodzeń narządów³. Brak tlenu w tkankach powoduje niedokrwienie i martwicę, co wywołuje intensywny ból⁵⁶.

Proces ten może wystąpić w dowolnej części ciała, gdzie są naczynia krwionośne, i może dotknąć więcej niż jednego miejsca jednocześnie⁷. Naczyniowo-zamykające kryzysy są nieprzewidywalne i mogą rozpocząć się nagle bez ostrzeżenia⁸⁹.

Ostre kryzysy bólowe

Ostre kryzysy bólowe, zwane również kryzysami naczyniowo-zamykającymi lub kryzysami sierpowatymi, to nagłe epizody skrajnie intensywnego bólu¹⁰. Kryzysy rozpoczynają się nagle i mogą trwać od kilku godzin do kilku dni, a czasem nawet tygodni¹¹¹². Kończą się tak samo nagle, jak się rozpoczęły¹².

Intensywność bólu podczas kryzysu może być ogromna. Pacjenci opisują go jako ostry, intensywny, kłujący lub pulsujący⁸. Ciężkie kryzysy mogą być bardziej bolesne niż ból pooperacyjny czy ból podczas porodu⁸¹³. Niektórzy pacjenci porównują ten ból do najgorszego bólu, jakiego kiedykolwiek doświadczyli¹³.

Częstotliwość kryzysów jest bardzo zróżnicowana między pacjentami. Niektórzy mają zaledwie kilka epizodów rocznie, podczas gdy inni mogą doświadczać ich co miesiąc lub nawet częściej¹¹¹. Każda osoba ma zazwyczaj charakterystyczny dla siebie wzorzec częstotliwości kryzysów¹. Niektórzy pacjenci mogą mieć 6 lub więcej epizodów rocznie, podczas gdy inni mają je bardzo rzadko lub wcale¹.

Lokalizacja bólu podczas kryzysów

Ból może wystąpić w dowolnej części ciała, ale najczęściej dotyka brzucha, kości, stawów i tkanek miękkich¹². U dzieci często prezentuje się jako daktylitys – obustronny bolesny obrzęk rąk i/lub stóp¹²¹⁴. U starszych pacjentów częściej występuje głęboki ból w kończynach, często spowodowany zawałem szpiku kostnego¹⁵.

Najczęstsze lokalizacje bólu obejmują:

• Klatkę piersiową¹¹¹⁶
• Brzuch¹²¹⁷
• Plecy¹⁶¹⁷
• Długie kości rąk i nóg¹¹¹⁵
• Ręce i stopy (szczególnie u małych dzieci)¹⁷

Ból brzuszny może być tak intensywny, że przypomina ostry brzuch chirurgiczny¹². Może być przenoszony z innych miejsc lub odzwierciedlać zawał narządów wewnątrzbrzusznych lub tkanek miękkich¹². Reaktywna niedrożność jelit prowadzi do rozdęcia jelit i bólu¹².

Przewlekły ból

Oprócz ostrych kryzysów, wielu pacjentów z anemią sierpowatą doświadcza przewlekłego bólu, który definiuje się jako ból trwający dłużej niż 3-6 miesięcy¹⁶¹⁸. Przewlekły ból jest częsty i może występować u nastolatków i dorosłych¹⁵¹⁹.

Przewlekły ból różni się od bólu kryzysowego i może być trudny do opisania przez pacjentów²⁰. Zazwyczaj jest inny od bólu kryzysowego lub bólu wynikającego z uszkodzenia narządów²⁰. Ten typ bólu często nasila się z wiekiem i może znacząco wpływać na jakość życia¹⁹.

Przewlekły ból może wynikać z uszkodzeń kości i stawów, owrzodzeń oraz innych przyczyn związanych z długotrwałymi skutkami choroby²¹. Wiele osób z anemią sierpowatą doświadcza bólu każdego dnia swojego życia²².

Wzorce bólowe według wieku

Wzorce bólowe w anemii sierpowatej zmieniają się z wiekiem, co jest związane z aktywnością szpiku kostnego i lokalizacją najintensywniejszej hematopoezy. U małych dzieci ból często występuje w postaci zespołu ręka-stopa (aseptycznego zapalenia paliczków), który jest jednym z najwcześniejszych objawów choroby u dzieci poniżej 5 lat¹⁴.

Zespół ten jest spowodowany zawałem szpiku kostnego i kości korowej w kościach śródręcza, śródstopia i paliczków bliższych¹⁴. U starszych dzieci i dorosłych ból częściej dotyczy większych kości z aktywnym szpikiem kostnym¹⁵.

Dorosłe osoby z anemią sierpowatą zazwyczaj doświadczają przerywanego bólu spowodowanego uszkodzeniem kości, mięśni lub narządów wewnętrznych²³²⁴. W miarę starzenia się pacjentów częściej występują przewlekłe objawy i dysfunkcja narządów²⁵.

Czynniki wywołujące kryzysy bólowe

Chociaż większość kryzysów sierpowatych nie ma identyfikowalnej przyczyny, niektóre czynniki mogą zwiększać ryzyko ich wystąpienia²⁶. Do najczęstszych czynników wywołujących należą:

• Infekcje²⁶²⁷
• Odwodnienie²⁶²⁷
• Gorączka²⁷
• Niedotlenienie (spadek tlenu w tkankach)²⁷
• Krwawienie²⁷
• Narażenie na zimno²⁷
• Używanie narkotyków i alkoholu²⁷
• Ciąża i stres²⁷

Kobiety częściej doświadczają kryzysów bólowych podczas okresu menstruacyjnego²⁶. Jednak większość kryzysów sierpowatych nie ma rozpoznawalnej przyczyny²⁶.

Różne wzorce kryzysów bólowych

Klinicznie rozpoznaje się cztery główne wzorce ostrych kryzysów sierpowatych w zależności od części ciała, której dotyczą²⁷:

Kryzys kostny: Nagły lub ostry ból w kości, zwykle w ręce lub nodze. Obszar może być bolesny podczas dotyku. Często dotykane są duże kości ramienia lub nogi – kość ramienna, piszczelowa i udowa. Ta sama kość może być wielokrotnie dotknięta w przyszłych epizodach²⁷.

Ostry zespół klatki piersiowej: Nagły ostry ból w klatce piersiowej z krwiopluciami. Mogą występować gorączki o niskim stopniu. Osoba zazwyczaj ma duszności. Jeśli występuje kaszel, często jest nieproduktywny²⁷.

Kryzys brzuszny: Ból związany z kryzysem brzusznym jest stały i nagły, staje się nieustający. Ból może być zlokalizowany w jednym obszarze brzucha lub nie. Nudności, wymioty i biegunka mogą wystąpić lub nie²⁷.

Kryzys stawowy: Ostre i bolesne kryzysy stawowe mogą rozwinąć się bez znaczącej historii urazowej. Mogą dotyczyć jednego stawu lub wielu stawów. Często bolesne są łączące części kostne stawu. Zakres ruchu jest często ograniczony z powodu bólu²⁷.