Etapowe zabiegi chirurgiczne w zarośnięciu zastawki trójdzielnej

Leczenie chirurgiczne zarośnięcia zastawki trójdzielnej opiera się na koncepcji etapowej rekonstrukcji, zwanej również palliation jednej komory. Jest to seria trzech operacji na otwartym sercu wykonywanych w ciągu kilku lat¹. Każdy etap ma określony cel i jest przeprowadzany w odpowiednim czasie, aby zapewnić dziecku najlepsze możliwe wyniki leczenia.

Pierwszy etap – Shunt Blalocka-Taussiga-Thomasa (BTT)

Pierwszy etap leczenia chirurgicznego zwykle wykonuje się w pierwszych dniach lub tygodniach życia dziecka, w zależności od jego stanu klinicznego². Dzieci, które wymagają prostaglandyny w celu utrzymania stabilnych poziomów tlenu, będą potrzebować operacji wkrótce po urodzeniu¹. Pierwsza operacja polega na umieszczeniu shuntu, który jest rurką łączącą gałąź aorty z tętnicą płucną, przejmując funkcję przewodu tętniczego¹.

Shunt Blalocka-Taussiga-Thomasa tworzy połączenie między tętnicą podobojczykową a tętnicą płucną, zwykle wykorzystując syntetyczny przeszczep z politetrafluoroetylenu³. Ta operacja jest wykonywana u pacjentów z obstrukcją płucną w celu zapewnienia wystarczającego przepływu krwi do płuc³. Operacja ta różni się w zależności od konkretnej wady obecnej u dziecka, ale jej głównym celem jest stworzenie połączenia umożliwiającego krwi z aorty dotarcie do płuc i pobranie tlenu⁴.

Alternatywą dla chirurgicznego shuntu może być umieszczenie stentu w przewodzie tętniczym¹. Oznacza to umieszczenie małej rurki (stentu) w przewodzie tętniczym, naczyniu krwionośnym łączącym tętnicę płucną z aortą¹. Czasami interwencja kardiologii interwencyjnej jest wykonywana w celu umieszczenia stentu w przewodzie tętniczym zamiast chirurgicznego shuntu⁵.

Drugi etap – Operacja Glenna lub Hemi-Fontan

Druga operacja, zwana operacją Glenna lub dwukierunkowym Glennem, zwykle odbywa się w ciągu sześciu miesięcy od urodzenia dziecka¹. Operacja ta jest zazwyczaj wykonywana gdy dziecko ma około 6 miesięcy życia⁶. Polega ona na bezpośrednim połączeniu żyły głównej górnej (superior vena cava) z prawą tętnicą płucną⁶.

Podczas tej operacji chirurdzy łączą główną żyłę z górnej części ciała (żyłę główną górną) bezpośrednio z tętnicą płucną⁷. Ta modyfikacja umożliwia pasywny przepływ krwi z górnej części ciała do naczyń płucnych⁶. Żyła główna górna jest odłączana od serca i łączona bezpośrednio z tętnicą płucną⁸. Shunt BTT jest usuwany w tym samym czasie⁸.

To pozwala krwi z górnej części ciała płynąć bezpośrednio do płuc w celu pobrania tlenu bez konieczności pompowania przez serce⁸. Zapobiega również powrotowi krwi zawierającej tlen z powrotem do płuc⁸. Chroni serce przed wykonywaniem niepotrzebnej pracy⁸. Po tej operacji nadal będzie obecna krew powracająca z ciała przez żyłę główną dolną, która kieruje się bezpośrednio z powrotem do ciała bez wcześniejszego przejścia przez płuca⁸. Z tego powodu pewien poziom sinicy będzie nadal obecny⁸.

Trzeci etap – Procedura Fontana

Trzecia operacja, zwana procedurą Fontana, zwykle jest wykonywana gdy dziecko ma od 18 miesięcy do 3 lat¹. Między 2 a 5 rokiem życia dzieci z zarośnięciem zastawki trójdzielnej będą gotowe na trzecią operację⁸. Ta operacja polega na połączeniu żyły głównej dolnej z tętnicą płucną⁸.

Procedura Fontana po raz pierwszy została opisana w 1971 roku właśnie dla zarośnięcia zastawki trójdzielnej⁶. Oryginalny zabieg Fontana obejmował anastomozę koniec do końca między uszkiem prawego przedsionka a proksymalnym końcem prawej tętnicy płucnej, ale procedura znacznie ewoluowała od tego czasu⁶. W obecnej erze obejmuje przewód pozasercowy lub wewnątrzprzedsionkowy bez zastawek łączący żyłę główną dolną z tętnicami płucnymi, a ten przewód może być fenestrowany⁶.

Fenestracja służy jako „zawór bezpieczeństwa” podczas dostosowywania się płuc do zwiększonego przepływu krwi z dolnej części ciała⁶. Procedura Fontana kieruje cały żylny powrót systemowy pasywnie do naczyń płucnych i jest zwykle wykonywana gdy pacjent ma między 2 a 3 lata⁶. To zmusza całą krew powracającą z ciała do przejścia przez płuca i pobrania tlenu przed pompowaniem do ciała⁸. Pozwala to na bardziej normalny kolor skóry i warg ze względu na bardziej normalne nasycenie tlenem krwi⁸.

Alternatywne procedury pierwszego etapu

W przypadkach gdy występuje zbyt duży przepływ krwi do płuc, pierwszy etap może obejmować założenie opaski na tętnicę płucną³. Dla pacjentów z nieskrępowanym przepływem krwi płucnej (typ IC) pierwszy etap może obejmować założenie opaski na tętnicę płucną w celu regulacji nadmiernego przepływu krwi do łożyska naczyniowego płuc³.

Jeśli przepływ krwi do płuc jest zbyt duży, co może się zdarzyć przy dużym ubytku przegrody międzykomorowej, opaska wokół tętnicy płucnej zmniejsza przepływ w celu zapobieżenia uszkodzeniu płuc⁹. W niektórych przypadkach ubytek przegrody międzykomorowej może być wystarczająco mały, aby naturalnie ograniczać przepływ krwi płucnej, co skutkuje zrównoważonym krążeniem³. Dlatego opaska na tętnicę płucną nie jest konieczna u tych pacjentów, ponieważ mają zrównoważone krążenie i przechodzą do drugiego etapu leczenia³.

Szczególne przypadki – Procedura Norwooda

W przypadku niewystarczającego przepływu krwi przez aortę (zarośnięcie zastawki trójdzielnej z ubytkiem przegrody międzykomorowej i transpozycją wielkich tętnic) krew z normalnej wielkości lewej komory będzie musiała zostać przekierowana do aorty¹⁰. Aorta będzie musiała zostać zrekonstruowana¹⁰. Przepływ krwi płucnej można ustanowić poprzez założenie zmodyfikowanego shuntu BTT¹⁰.

Ta procedura, znana jako procedura Norwooda, jest szczególnie złożona i wymaga rekonstrukcji aorty oraz stworzenia nowego przepływu do płuc¹¹. Jest to jedna z najbardziej wymagających operacji w kardiochirurgii dziecięcej i wymaga bardzo doświadczonego zespołu chirurgicznego.

Czas operacji i przygotowanie

Niezależnie od tego, jaka operacja jest wykonywana w okresie noworodkowym, dzieci mogą oczekiwać kolejnej operacji serca do wieku 3-6 miesięcy¹⁰. Planowanie kolejnych etapów operacji wymaga starannej oceny stanu dziecka, funkcji serca oraz rozwoju naczyń płucnych. Zespół kardiochirurgiczny dokładnie monitoruje każde dziecko, aby określić optymalny czas na kolejny etap leczenia.