Nabyte przyczyny zwężenia zastawki płucnej u dorosłych

Zespół rakowiaka jako główna nabyta przyczyna

Zespół rakowiaka stanowi najczęstszą nabytą przyczynę zwężenia zastawki płucnej u dorosłych¹². Jest to zespół paranowotworowy występujący w wyniku wydzielania przez guzy rakowiaka kallikreiny i serotoniny². Te substancje biologicznie czynne prowadzą do charakterystycznych zmian w sercu, w tym do pogrubienia zastawki płucnej i następowego zwężenia ujścia zastawkowego².

Mechanizm uszkodzenia zastawki w zespole rakowiaka polega na rozwoju śluzowatych blaszek w drodze odpływu prawej komory, z deformacją i zwężeniem pierścienia płucnego, a także zrośnięciem lub zniszczeniem płatków zastawki płucnej³. Charakterystyczną cechą zespołu rakowiaka jest współwystępowanie zarówno zwężenia, jak i niedomykalności zastawki płucnej¹³. Guzy rakowiaka, szczególnie te pochodzące z przewodu pokarmowego i wydzielające serotoninę oraz inne substancje chemiczne, mogą prowadzić do choroby serca rakowiakowgo, manifestującej się blaszkowatymi złogami na zastawce płucnej⁴.

Zespół rakowiaka rzadko manifestuje się klinicznie podczas ciąży u wcześniej niezdiagnozowanych pacjentek ze zwężeniem zastawki płucnej lub u pacjentek już cierpiących na ten zespół⁵. Ciąża może nasilać objawy ze względu na zwiększone obciążenie hemodynamiczne układu sercowo-naczyniowego.

Choroba reumatyczna serca

Choroba reumatyczna serca stanowi kolejną istotną nabytą przyczynę zwężenia zastawki płucnej, chociaż jest to rzadka manifestacja tej choroby³⁶. Zwężenie zastawki płucnej w przebiegu choroby reumatycznej następuje po zajęciu zastawek mitralnej i aortalnej³, co wskazuje na to, że zastawka płucna jest rzadko pierwszorzędowo zajęta w tym procesie chorobowym.

Gorączka reumatyczna, będąca powikłaniem nieleczonego zakażenia gardła paciorkowcem, może prowadzić do uszkodzenia zastawek serca⁷⁸. Proces zapalny powoduje pogrubienie i sztywnienie płatków zastawkowych, co ostatecznie może prowadzić do zwężenia. Choroba reumatyczna serca jako przyczyna zwężenia zastawki płucnej jest szczególnie istotna w regionach o niskim statusie socjoekonomicznym, gdzie dostęp do antybiotykoterapii zakażeń paciorkowcowych może być ograniczony.

Zapalenie wsierdzia i infekcyjne przyczyny

Zapalenie wsierdzia (endokarditis) może prowadzić do nabytego zwężenia zastawki płucnej poprzez bezpośrednie uszkodzenie struktur zastawkowych⁹¹⁰. Zapalenie wsierdzia zastawki płucnej jest rzadkie, ale może wystąpić u użytkowników narkotyków dożylnych lub u pacjentów z ubytkiem przegrody przedsionkowej i dużym przeciekiem lewo-prawym wewnątrzsercowym⁹.

Proces infekcyjny prowadzi do tworzenia się wegetacji na płatkach zastawkowych, które mogą prowadzić do ich uszkodzenia, perforacji lub sztywnienia. W konsekwencji może dojść do rozwoju zwężenia zastawki płucnej, chociaż częściej obserwuje się niedomykalność jako następstwo zapalenia wsiردzia. Infekcyjne zapalenie wsiردzia może być spowodowane różnymi patogenami, w tym bakteriami, grzybami czy innymi mikroorganizmami.

Niektóre infekcje, takie jak niebakteryjne zapalenie wsiردzia zakrzepowo-zatorowe, również mogą prowadzić do uszkodzenia zastawki płucnej¹. Ten typ zapalenia wsiردzia często występuje u pacjentów z chorobami nowotworowymi lub zaburzeniami krzepnięcia krwi.

Powikłania pooperacyjne i medyczne

Nabyte zwężenie zastawki płucnej może rozwinąć się jako powikłanie wcześniejszych zabiegów kardiochirurgicznych⁵¹¹. Rekonstrukcja chirurgiczna złożonych wrodzonych wad serca często wymaga implantacji protezy zastawki płucnej, homograftu prawokomorowo-płucnego lub zespolonego przewodu zastawkowego, które z czasem ulegają degeneracji, manifestującej się jako zwężenie, niedomykalność lub oba te zaburzenia¹¹.

Degeneracja implantowanych zastawek biologicznych stanowi istotny problem kliniczny, szczególnie u młodych pacjentów, u których żywotność zastawek może być ograniczona. Proces degeneracji obejmuje kalcyfikację, sztywnienie i ewentualne pęknięcia płatków zastawkowych, co prowadzi do progresywnego zwężenia lub niedomykalności.

Radioterapia w okolicy klatki piersiowej, stosowana w leczeniu nowotworów, może również prowadzić do bliznowacenia lub pogrubienia tkanek otaczających zastawkę płucną¹². Ten proces może rozwijać się latami po zakończeniu leczenia i wymagać długoterminowego monitorowania kardiologicznego u pacjentów z historią radioterapii.

Nowotwory i kompresja zewnętrzna

Rzadko nowotwory serca mogą rosnąć na lub do drogi odpływu prawej komory i powodować obstrukcję przepływu³⁵. Tego typu nowotwory obejmują mięsaka osierdziowego, potworniaka, grasiczaka czy chorobę Hodgkina⁵. Choć są to przypadki bardzo rzadkie, wymagają one specjalistycznej diagnostyki i leczenia onkologicznego.

Tętniaki zatoki Valsalvy oraz tętniaki przetokowe aorty stanowią pozasercowe jednostki chorobowe, które mogą powodować zwężenie zastawki płucnej poprzez zewnętrzny ucisk³. Podobnie, śluzaki mogą uciskać drogę odpływu płucnego², prowadząc do funkcjonalnego zwężenia bez bezpośredniego uszkodzenia zastawki.

Tętniaki aorty mogą również uciskać drogę odpływu prawej komory², szczególnie w przypadku znacznego poszerzenia aorty wstępującej. Ten mechanizm kompresji zewnętrznej może prowadzić do objawów podobnych do zwężenia zastawki płucnej, wymagając starannej diagnostyki różnicowej.

Inne rzadkie przyczyny nabyte

Istnieje wiele innych, rzadkich przyczyn nabytego zwężenia zastawki płucnej. Amyloidoza może prowadzić do odkładania się patologicznych białek w tkankach serca, w tym w zastawkach, powodując ich pogrubienie i dysfunkcję¹³. Proces ten jest powolny i progresywny, często manifestujący się dopiero w zaawansowanych stadiach choroby.

Choroby autoimmunologiczne, takie jak toczeń rumieniowaty układowy, reumatoidalne zapalenie stawów czy twardzina układowa, mogą również wpływać na strukturę i funkcję zastawek serca¹⁴. Przewlekły proces zapalny charakterystyczny dla tych chorób może prowadzić do fibrozy i sztywnienia zastawek.

Schyłkowa choroba nerek może również przyczyniać się do rozwoju zwężenia zastawki płucnej¹⁴. Przewlekła niewydolność nerek prowadzi do zaburzeń metabolizmu wapniowo-fosforowego, co może skutkować kalcyfikacją struktur sercowych, w tym zastawek. Dodatkowo, przewlekłe przeciążenie objętościowe i nadciśnienie związane z chorobą nerek mogą dodatkowo obciążać układ sercowo-naczyniowy.