Zaburzenia hemodynamiczne w atrezji zastawki płucnej

Zaburzenia hemodynamiczne w atrezji zastawki tętnicy płucnej bez ubytku przegrody międzykomorowej stanowią bezpośrednie konsekwencje anatomicznych cech tej wady¹². Te złożone zmiany fizjologiczne determinują obraz kliniczny i wymagają natychmiastowej interwencji medycznej³.

Podstawowe zaburzenia krążenia

W atrezji zastawki płucnej z nienaruszonym przegrodą międzykomorowej, odtlenowana krew żylna z krążenia systemowego jest zmuszona przepływać przez przegrodę międzyprzedsionkową, aby dotrzeć do lewego przedsionka³. Tam miesza się z natlenioną krwią płucną i jest pompowana do krążenia systemowego³. Nasycenie tętnicze krwi tlenem zależy od odpowiedniego przepływu płucnego³.

Krew żylna dociera do krążenia systemowego poprzez komunikację międzyprzedsionkową, która zazwyczaj stanowi restrykcyjny otwór owalny². To jedyne wyjście z prawego przedsionka, co powoduje mieszanie się odtlenowanej krwi z prawego przedsionka z natlenowaną krwią z lewego przedsionka². W konsekwencji systemowe nasycenie tętnicze tlenem jest zmniejszone².

Zależność od przewodu tętniczego

Krew z aorty dociera do krążenia płucnego przez niepewnie drożny przewód tętniczy, od którego zależy przeżycie¹². Gdy przewód tętniczy zamyka się, skuteczny przepływ płucny ustaje¹². Zamknięcie przewodu tętniczego wkrótce po urodzeniu znacznie zmniejsza przepływ płucny, a progresywne niedotlenienie i kwasica tkankowa prowadzi do śmierci³.

Systemowo-płucne naczynia oboczne są niewystarczające dla przeżycia². Zamknięcie przewodu u noworodka z atrezją zastawki płucnej z nienaruszonym przegrodą międzykomorowej skutkuje ciężkim niedotlenieniem⁴. Z tego powodu podanie prostaglandyny E1 może tymczasowo odwrócić zamykanie przewodu do czasu wykonania zabiegu chirurgicznego zwiększającego przepływ płucny³.

Różnice w hemodynamice komory prawej

Drogi fizjologiczne od prawego przedsionka do lewej strony serca są względnie stałe u różnych pacjentów, ale wzorce w prawej stronie serca różnią się znacznie⁵. Gdy komora prawa jest mała, niewiele krwi wchodzi lub wychodzi z jej jamy, ponieważ miniaturowa komora i miniaturowa zastawka trójdzielna utrudniają przepływ z prawego przedsionka⁵. Przepływ jest dodatkowo ograniczony przez grubą ścianę komorową i włóknienie wsierdzia⁵.

Gdy komora prawa jest rozszerzona i cienkościenna, a zastawka trójdzielna jest niedomykalna, krew z prawego przedsionka obficie wpływa do jamy komorowej podczas rozkurczu, tylko po to, aby zostać zwrócona do prawego przedsionka podczas następnego skurczu⁵. Ciśnienie skurczowe w komorze prawej zależy od dostępnych dróg odpływu krwi z komory⁶. W obecności sprawnej zastawki trójdzielnej ciśnienie skurczowe jest zazwyczaj bardzo wysokie, podczas gdy u pacjentów z ciężką niedomykalnością trójdzielną ciśnienie komory prawej może być prawidłowe lub tylko nieznacznie podwyższone⁶.

Konsekwencje wysokiego ciśnienia w komorze prawej

W przypadkach nadciśnieniowej komory prawej z ciężkim przerostem przegrody międzykomorowej, przegroda może wybrzuszać się od prawej do lewej strony w drogę odpływu z lewej komory, powodując zwężenie podzastawkowe aorty⁷. Wysokie ciśnienie w komorze prawej prowadzi także do utrzymywania się embrionalnych połączeń komory z krążeniem wieńcowym, tworząc zatokówki⁸.

Te zatokówki są połączone z siecią naczyń włosowatych mięśnia sercowego i poprzez nie z nasierdziowymi tętnicami wieńcowymi⁸. Zatokówki przenoszą słabo natlenioną krew do mięśnia sercowego i mogą kończyć się ślepo⁸. Są one narażone na wysokie ciśnienia skurczowe, co prowadzi do przerostu środkowej warstwy tętnic śródściennych i progresywnego powiększania zatokówek⁸.

Zmiany w krążeniu płodowym

U płodu z atrezją zastawki płucnej z nienaruszonym przegrodą międzykomorowej nie ma przepływu do przodu przez zastawkę płucną⁷. W konsekwencji cały przepływ przez przewód tętniczy jest wsteczny (z aorty do tętnicy płucnej), zasilając rozgałęzienia tętnic płucnych⁷. Ten odwrócony przepływ przez przewód tętniczy jest praktycznie zawsze obecny w atrezji zastawki płucnej z nienaruszonym przegrodą międzykomorowej⁹.

Obecność głównej tętnicy płucnej o normalnej średnicy oraz przewodu tętniczego o normalnej średnicy sugeruje, że w pewnym momencie występował normalny przepływ krwi przez tętnicę płucną⁹. Alternatywną hipotezą jest to, że odwrócenie przepływu krwi przez przewód utrzymuje jego drożność⁹.

Zmiany w lewym sercu

Lewy przedsionek jest nieznacznie lub umiarkowanie rozszerzony, ponieważ otrzymuje zarówno systemowy, jak i płucny powrót żylny⁸. Lewa komora jest powiększona, a jej rozciągliwość i kurczliwość są zmienione⁸. Powiększone lewe serce wynika ze zwiększonej ilości krwi przeniesionej do lewego przedsionka, ponieważ nie może ona wejść do komory prawej z powodu zwężenia trójdzielnego¹⁰.

Płatek otworu owalnego może stać się bardzo redundantny, czasami wybrzuszając się w lewy przedsionek do tego stopnia, że występuje niedrożność zastawki mitralnej¹⁰. Te zmiany w lewym sercu są kompensacyjne i wynikają z konieczności obsługi całego rzutu sercowego w jednokomorowym krążeniu¹¹.

Konsekwencje kliniczne zaburzeń hemodynamicznych

Zaburzenia hemodynamiczne prowadzą do obligatoryjnego przecieku z prawej do lewej strony na poziomie przedsionków⁴¹¹. Pacjenci będą sinici, biorąc pod uwagę, że przeciek z prawej do lewej strony jest obligatoryjny na poziomie przedsionków, wprowadzając odtlenioną krew do krążenia systemowego¹¹.

Stan ten jest zależny od prostaglandyny E1, ponieważ zależy od przewodu tętniczego dla odpowiedniego krążenia płucnego¹¹. Bez wczesnej diagnozy i leczenia, atrezja zastawki płucnej z nienaruszonym przegrodą międzykomorowej jest jednoznacznie śmiertelna³. W ciągu godzin niedotlenienie postępuje do śmierci, gdy przewód tętniczy się zamyka³.