Epidemiologia pęcherzycy – częstość występowania i rozkład geograficzny

Pęcherzyca stanowi epidemiologicznie heterogenną grupę autoimmunologicznych chorób pęcherzowych, charakteryzującą się znacznymi różnicami w częstości występowania między poszczególnymi populacjami na świecie¹. Do głównych postaci tej choroby zalicza się pęcherzyc zwykłą (pemphigus vulgaris, PV), pęcherzyc liściastą (pemphigus foliaceus, PF), pęcherzyc paraneoplastyczną, pęcherzyc IgA oraz pęcherzyc herpetiformną¹. Wiedza na temat częstości występowania tej rzadkiej choroby, która wykazuje znaczną zmienność między różnymi populacjami, znacznie się poszerzyła w ostatnich latach¹.

Globalna częstość występowania pęcherzycy

Roczna częstość występowania pęcherzycy zwykłej wykazuje ogromną zmienność geograficzną i etniczną, wahając się od zaledwie 0,76 przypadków na milion osób w Finlandii do aż 32,0 przypadków na milion wśród osób pochodzenia żydowskiego w Stanach Zjednoczonych². W większości krajów europejskich i w Ameryce Północnej częstość występowania mieści się w przedziale 0,5-3,2 przypadków na 100 000 populacji rocznie³. Szczególnie wyraźną predyspozycję do rozwoju pęcherzycy zwykłej obserwuje się u osób pochodzenia aszkenazyjsko-żydowskiego oraz śródziemnomorskiego².

Dane dotyczące rozpowszechnienia pęcherzycy są ograniczone, jednak dostępne informacje wskazują na znaczne różnice regionalne. W duńskim rejestrze narodowym rozpowszechnienie pęcherzycy oszacowano na 60 przypadków na milion mieszkańców w 2006 roku². Z kolei w Niemczech, na podstawie danych z największego ubezpieczyciela zdrowotnego, rozpowszechnienie pęcherzycy wyniosło 148 przypadków na milion osób w 2014 roku oraz 53 przypadki na milion dzieci i młodzieży w 2015 roku².

Rozkład różnych postaci pęcherzycy

Względny rozkład pęcherzycy zwykłej i liściastej znacznie różni się w poszczególnych krajach¹. Spośród wszystkich pacjentów z pęcherzycą, częstość pęcherzycy zwykłej waha się od 13% (w Mali) do 95% (w Arabii Saudyjskiej)¹. W Europie i Ameryce Północnej pęcherzyca zwykła stanowi 65-90% wszystkich przypadków pęcherzycy¹. Znacznie wyższa częstość występowania pęcherzycy liściastej niż zwykłej w określonych regionach Ameryki Południowej i Afryki Północnej zainspirowała wprowadzenie terminu „endemiczna pęcherzyca liściasta”¹.

Pęcherzyca paraneoplastyczna stanowi rzadką odmianę, odpowiadającą za około 5% wszystkich przypadków pęcherzycy². W niektórych obszarach wiejskich Ameryki Południowej (Brazylia, północna Kolumbia, Peru) oraz Afryki Północnej pęcherzyca liściasta nie tylko jest dominującą odmianą pęcherzycy, ale również występuje częściej w populacji ogólnej⁴. Zobacz więcej: Regionalne różnice w epidemiologii pęcherzycy - analiza geograficzna

Charakterystyka demograficzna pacjentów

Pęcherzyca zwykła występuje na całym świecie, ale jej częstość jest silnie powiązana z lokalizacją geograficzną i przynależnością etniczną⁵. Częstość występowania wynosi między 0,1 a 2,7 przypadków na 100 000 osób rocznie⁵. Wyższe wskaźniki odnotowano w określonych populacjach, szczególnie wśród osób pochodzenia żydowskiego (zwłaszcza Żydów aszkenazyjskich) oraz mieszkańców Indii, południowo-wschodniej Europy i Bliskiego Wschodu⁵.

Pęcherzyca zazwyczaj występuje u dorosłych, ze średnim wiekiem zachorowania między 40 a 60 rokiem życia dla pęcherzycy zwykłej i nieendemicznej pęcherzycy liściastej⁵. Choroba jest rzadka u dzieci, z wyjątkiem endemicznej pęcherzycy liściastej, która dotyka dzieci i młodych dorosłych w obszarach endemicznych⁵. Pęcherzyca noworodkowa to rzadka, przejściowa postać choroby, która występuje w wyniku łożyskowego przeniesienia autoprzeciwciał na płód od matki chorej na pęcherzyc⁵.

Różnice płciowe i inne czynniki demograficzne

Niektóre badania wykazały duże różnice w rozkładzie płciowym, takie jak stosunek 4:1 kobiet do mężczyzn w przypadku pęcherzycy liściastej w Tunezji oraz stosunek 19:1 mężczyzn do kobiet w endemicznym obszarze w Kolumbii⁶. Ogólnie rzecz biorąc, pęcherzyca zwykła występuje nieco częściej u kobiet niż u mężczyzn, przy czym stosunek płciowy wynosi około 1:1 do 1:2⁷. W niektórych krajach, jak Tunezja, różnice te mogą być znacznie większe⁸.

Informacje epidemiologiczne dotyczące pęcherzycy IgA są ograniczone. Choroba może wystąpić w każdym wieku i może być nieco częstsza u kobiet⁶. Pęcherzyca paraneoplastyczna jest niezwykle rzadka i częściej występuje u dorosłych w średnim wieku, ale może również wystąpić u dzieci⁶. Zobacz więcej: Czynniki ryzyka i predyspozycje w epidemiologii pęcherzycy

Trendy epidemiologiczne i czynniki wpływające

Wszystkie dane epidemiologiczne dotyczące pęcherzycy pochodzą z badań retrospektywnych wykorzystujących dokumentację medyczną jednego lub więcej wyspecjalizowanych ośrodków trzeciego stopnia lub baz danych skonstruowanych do przechowywania danych zdrowotnych przez instytucje krajowe lub prywatne⁴. Pomimo postępów w leczeniu dzięki wprowadzeniu kortykosteroidów na początku lat 50. XX wieku, które doprowadziły do dramatycznego spadku śmiertelności pacjentów (szczególnie z pęcherzycą zwykłą) z 75% do 30%, śmiertelność pacjentów z pęcherzycą nadal pozostaje podwyższona w porównaniu z populacją ogólną⁴.

Wpływ COVID-19 na pacjentów z pęcherzycą nie został jeszcze dokładnie zbadany⁴. Niektóre badania sugerują, że pandemia mogła wpłynąć na częstość diagnozowania nowych przypadków, prawdopodobnie w związku ze stresem i opóźnionym czasem konsultacji z powodu obawy przed zarażeniem się koronawirusem⁹.