Badania funkcjonalne serca i płuc w klatce lejkowatej

Ocena funkcji układu krążeniowo-oddechowego stanowi nieodzowny element diagnostyki klatki piersiowej lejkowatej. Badania te pozwalają określić rzeczywisty wpływ deformacji anatomicznej na czynność serca i płuc, co ma kluczowe znaczenie przy podejmowaniu decyzji terapeutycznych¹.

Badania kardiologiczne

Elektrokardiografia – podstawowe badanie serca

Dwunastoodprowadzeniowa elektrokardiografia powinna być wykonana u wszystkich pacjentów z klatką lejkowatą². Jest to nieinwazyjne badanie, które rejestruje aktywność elektryczną serca i pozwala wykryć nieprawidłowości w rytmie oraz przewodnictwie³.

Nieprawidłowości w zapisie EKG są często obserwowane u pacjentów z klatką lejkowatą. Najczęściej występuje blok prawej odnogi pęczka Hisa oraz cechy przerostów przedsionków i komór². EKG pozwala także na wykrycie nieprawidłowego rytmu serca, który może być związany z uciskiem wywieranym przez zdeformowaną klatkę piersiową⁴.

Badanie elektrokardiograficzne jest szybkie, bezbolesne i szeroko dostępne. Polega na umieszczeniu na klatce piersiowej samoprzylepnych elektrod połączonych przewodami z komputerem, który drukuje lub wyświetla wyniki⁵.

Echokardiografia – obrazowanie serca

Echokardiografia to nieinwazyjne badanie wykorzystujące fale ultradźwiękowe do tworzenia obrazów serca⁶. Pozwala na ocenę funkcji serca i przepływu krwi oraz określenie, czy ucisk ściany klatki piersiowej wpływa na funkcjonowanie serca⁵.

Chociaż obrazowanie przezklatkowe może być ograniczone u pacjentów z ciężkimi anomaliami, echokardiografia powinna być wykonana w celu wykluczenia istotnych nieprawidłowości anatomicznych². Badanie to jest szczególnie ważne u pacjentów z podejrzeniem zespołu Marfana, gdzie konieczna jest ocena wymiarów aorty i funkcji zastawki mitralnej².

Echokardiografia może pokazać obrazy serca w czasie rzeczywistym, co pozwala ocenić, jak dobrze pracują serce i zastawki sercowe⁵. Badanie wykonuje się przez przyłożenie sondy do klatki piersiowej, która emituje fale dźwiękowe tworzące obrazy serca⁵.

Kiedy badania kardiologiczne są niezbędne

Echokardiografia nie jest obowiązkowa w diagnostyce wszystkich pacjentów z klatką lejkowatą⁷. Jednak jeśli podejrzewa się zespół Marfana, echokardiografia powinna być wykonana w celu oceny możliwego rozszerzenia korzenia aorty⁸.

W niektórych przypadkach może być konieczna konsultacja kardiologa, który wykona echokardiografię w celu uzyskania dodatkowych informacji o funkcjonowaniu serca dziecka⁹.

Testy czynnościowe płuc

Spirometria i podstawowe testy oddechowe

Spirometria oraz inne testy czynnościowe płuc pozwalają na ocenę pojemności płucnej, wentylacji i tolerancji wysiłku⁸. Testy te można łatwo przeprowadzić w laboratorium funkcji płuc za pomocą standardowych testów czynnościowych płuc (spirometria, pletyzmografia, ocena siły mięśni oddechowych)¹⁰.

Ogólnie rzecz biorąc, funkcja płuc nie jest znacząco nieprawidłowa u większości pacjentów z klatką lejkowatą¹¹. Jednak badania te mogą ujawnić ograniczającą chorobę płuc związaną z uciskiem wywieranym przez zdeformowaną klatkę piersiową.

Testy czynnościowe płuc mierzą ilość powietrza, jaką płuca mogą pomieścić, oraz jak szybko płuca mogą wypychać powietrze⁵. U osób z klatką lejkowatą często występuje ograniczona funkcja płuc typu restrykcyjnego¹².

Interpretacja wyników testów płucnych

Badania dźwięków płucnych są zwykle czyste, ale osłabione z powodu zmniejszonej podstawowej pojemności płuc¹³. Wklęśnięta klatka piersiowa ogranicza objętość klatki piersiowej i nie pozwala płucom na pełne rozprężenie¹⁴.

Pojemność płuc może być zmniejszona, co może powodować trudności u dzieci w tolerowaniu wysiłku lub intensywnej aktywności¹⁴. Te wpływy na serce i płuca można zmierzyć i są one odwracalne poprzez korekcję wklęśniętej klatki piersiowej¹⁴.

Test wysiłkowy sercowo-płucny

Test wysiłkowy sercowo-płucny pozwala na ilościową ocenę wpływu klatki lejkowatej na zdolność pacjenta do wysiłku i wykorzystania tlenu poprzez pomiar maksymalnego zużycia tlenu (VO2)².

Ograniczenia sercowe wynikające z deformacji mogą być wykazane przez nieprawidłowo niski maksymalny beztlenowy poziom VO2 podczas testów wysiłkowych². Progresywny test wysiłkowy może pomóc wykryć nieprawidłowości w odpowiedzi na wysiłek⁸.

Większość pacjentów ma nieprawidłowe wyniki testów wysiłkowych⁸. Test ten śledzi, jak dobrze serce i płuca pracują podczas wysiłku, zazwyczaj na rowerze stacjonarnym lub bieżni⁵.

Dodatkowe badania specjalistyczne

Badania laboratoryjne

Jedynym parametrem laboratoryjnym, który może być konsekwentnie nieprawidłowy u pacjentów z klatką lejkowatą, jest dehydrogenaza mleczanowa (LDH)¹¹. U pacjentów z klatką lejkowatą LDH może być podwyższona, ale obniża się po korekcji chirurgicznej¹¹.

Osoby z klatką lejkowatą mogą mieć podwyższony poziom dehydrogenazy mleczanowej (LDH) we krwi¹². Nie ma jednak specyficznych badań laboratoryjnych koniecznych w diagnostyce tego schorzenia¹⁵.

Testy alergiczne na metale

W ramach przygotowania do ewentualnego leczenia chirurgicznego pacjenci są badani pod kątem alergii na metale, ponieważ zarówno leczenie chirurgiczne, jak i niechirurgiczne wiąże się z kontaktem części metalowych ze skórą¹⁶. Pacjenci z alergią na nikiel będą wymagać specjalnego typu pręta¹⁷.

Wskazania do badań funkcjonalnych

Nie wszystkie badania funkcjonalne są rutynowo wykonywane u każdego pacjenta. Echokardiografia, EKG, testy czynnościowe płuc i morfologia krwi nie są obowiązkowe i są wykonywane tylko w przypadku wskazań opartych na wywiadzie i wynikach badania fizykalnego⁸.

Badania te są szczególnie ważne gdy:

• Pacjent zgłasza objawy ze strony serca lub płuc
• Rozważa się leczenie chirurgiczne
• Podejrzewa się zespoły genetyczne
• Ubezpieczyciel wymaga tych badań przed zatwierdzeniem operacji

Znaczenie wyników w planowaniu leczenia

Wyniki badań funkcjonalnych mają kluczowe znaczenie w podejmowaniu decyzji o leczeniu. Niezależnie od wartości wskaźnika Hallera, upośledzona funkcja sercowo-płucna jest wskazaniem do korekcji chirurgicznej¹⁸.

Chirurgiczna korekcja klatki lejkowatej znacząco poprawia funkcję płuc w spoczynku i maksymalne VO2 w przypadkach, w których wskaźnik Hallera przekracza 3,2¹⁸. Badania funkcjonalne pozwalają również przewidzieć, którzy pacjenci odniosą największe korzyści z leczenia operacyjnego.

Kompleksowa ocena funkcjonalna układu krążeniowo-oddechowego dostarcza obiektywnych danych o wpływie klatki lejkowatej na organizm pacjenta i stanowi podstawę do podejmowania świadomych decyzji terapeutycznych.