Sytuacje nagłe u pacjentów z małopłytkowością immunologiczną wymagają szybkiej i skutecznej interwencji medycznej1. Chociaż wielu pacjentów z ITP nie wymaga natychmiastowego leczenia, osoby z krytycznym krwawieniem potrzebują pilnej pomocy1. Lekarz ratunkowy powinien być przygotowany na rozpoznanie ITP i leczenie krwawień, które mogą z niej wynikać1.
Rozpoznawanie sytuacji nagłych
Najpoważniejszym powikłaniem ITP jest krwawienie, szczególnie krwawienie do mózgu, które może być śmiertelne2. Bardzo rzadko ITP może powodować znaczne krwawienie, które wymaga natychmiastowej opieki medycznej3. Niekontrolowane krwawienie może prowadzić do spadku liczby płytek do tak niskiego poziomu, że pacjent zaczyna krwawić w sposób niekontrolowany3.
Objawy wymagające natychmiastowej interwencji medycznej obejmują: niekontrolowane krwawienie z dowolnego miejsca, krwawienie z nosa trwające dłużej niż 15 minut, urazy głowy lub brzucha, silne bóle głowy z zaburzeniami świadomości lub wzroku4. Dzieci z ITP mogą mieć poważne problemy z krwawieniem, dlatego należy je widzieć w klinice lub na oddziale ratunkowym tego samego dnia, jeśli mają objawy aktywnego krwawienia5.
Leczenie krytycznych krwawień
W przypadkach krytycznego krwawienia standardowe postępowanie obejmuje transfuzję płytek, kortykosteroidy oraz dożylne immunoglobuliny1. Jeśli pacjent z podejrzewaną ITP zgłasza się na oddział ratunkowy z krytycznym krwawieniem, lekarz ratunkowy powinien jak najszybciej rozpocząć leczenie transfuzją płytek, kortykosteroidami i dożylnymi immunoglobulinami1.
Transfuzje płytek powinny być rutynowo rozpoczynane tylko w przypadku obecności krytycznego krwawienia lub konieczności wykonania pilnej operacji7. Transfuzja płytek pozostaje główną metodą postępowania z aktywnym, zagrażającym życiu krwawieniem8. Jednak transfuzja płytek bez dowodów na krwawienie nie jest zalecana8.
Dla pacjentów wymagających leczenia na oddziale ratunkowym kortykosteroidy są preferowaną opcją leczenia pierwszego rzutu9. Zaleca się deksametazon zamiast prednisolonu u pacjentów z niekrytycznym krwawieniem9. W przypadku pacjentów z krytycznym lub znacznym krwawieniem zaleca się rozpoczęcie podawania dożylnych immunoglobulin oprócz kortykosteroidów7.
Pierwsza pomoc przy krwawieniach
Kluczową kwestią jest przygotowanie na epizody krwawienia, ponieważ nieuniknione jest, że pacjent dozna urazu i będzie krwawić w pewnym momencie10. Większość osób z ITP może leczyć drobne skaleczenia w zwykły sposób10. Jednak niektórzy pacjenci z ITP są narażeni na wysokie ryzyko krwawienia i będą musieli przestrzegać ściślejszych środków ostrożności w przypadku urazów10.
Podstawowe zasady pierwszej pomocy przy krwawieniach u pacjentów z ITP obejmują: natychmiastowe przyłożenie ucisku na miejsce krwawienia, podniesienie krwawiącej części ciała powyżej poziomu serca (jeśli to możliwe), zastosowanie zimnych okładów w przypadku krwawień z nosa11.
W przypadku krwawienia z nosa należy delikatnie wyczyścić nos i przyłożyć ucisk na skrzydełka nosa przez co najmniej 10-15 minut12. Jeśli krwawienie nie ustąpi po 15-20 minutach lub jeśli rodzice są zaniepokojeni, należy szukać porady na oddziale ratunkowym13.
Postępowanie w różnych typach krwawień
Krwawienie z nosa jest jednym z najczęstszych powikłań u pacjentów z ITP12. Aby zapobiec krwawieniom z nosa, zaleca się delikatne wydmuchiwanie nosa oraz używanie nawilżacza powietrza w domu12. W przypadku uporczywego krwawienia z nosa należy wezwać pogotowie ratunkowe4.
Krwawienie z dziąseł może być problemem u pacjentów z ITP12. W przypadku problemów z krwawieniem z dziąseł zaleca się używanie gąbkowej szczoteczki do zębów zamiast szczoteczki z włosiem12. Pacjenci powinni zapytać swojego lekarza lub dentystę, gdzie można ją kupić.
Krwawienie wewnętrzne jest najbardziej niebezpiecznym powikłaniem ITP6. Bardzo rzadko dzieci z ITP mogą mieć poważne krwawienie wewnętrzne6. Objawy krwawienia wewnętrznego mogą obejmować: silne bóle brzucha, wymioty z krwią, krew w stolcu, nagłe pogorszenie stanu ogólnego.
Leczenie awaryjne w różnych grupach wiekowych
Dzieci z ITP wymagają szczególnego podejścia w sytuacjach nagłych14. Dzieci bez krwawienia lub z łagodnym krwawieniem mogą być leczone wyłącznie obserwacją, niezależnie od liczby płytek14. Jednak jeśli dziecko ma zajęcie błon śluzowych lub jawne krwawienie, wówczas preferowane jest leczenie14.
U dorosłych leczenie jest zalecane przy liczbie płytek poniżej 30 000 na mikrolitr15. Wytyczne ASH zalecają, że jeśli leczenie jest potrzebne, preferowane są krótsze kursy kortykosteroidów (6 tygodni) nad długotrwałymi kursami jako leczenie pierwszego rzutu15.
Kobiety w ciąży wymagają specjalnego postępowania16. Ciężarne kobiety bez objawów krwawienia, których liczba płytek wynosi 30 000 na mikrolitr lub więcej, nie wymagają żadnego leczenia do 36 tygodnia ciąży, chyba że poród jest nieuchronny16.
Wskazania do hospitalizacji
Nie wszyscy pacjenci z nowo rozpoznaną ITP wymagają hospitalizacji17. Nowo rozpoznana ITP z liczbą płytek 20 000 na mikrolitr lub większą u pacjentów bezobjawowych lub z minimalnym krwawieniem z błon śluzowych może być leczona ambulatoryjnie, pod warunkiem, że definitywna kontrola hematologiczna zostanie przeprowadzona w ciągu 24-72 godzin17.
Wskazania do hospitalizacji obejmują: krytyczne lub znaczne krwawienie, liczbę płytek poniżej 20 000 na mikrolitr z objawami krwawienia, konieczność podania dożylnych leków lub transfuzji, brak możliwości zapewnienia odpowiedniej opieki ambulatoryjnej7.
Jeśli nie ma znaczącego krwawienia, a liczba płytek jest większa niż 30 000, zazwyczaj nie jest wskazane natychmiastowe leczenie1. Dla osób bez znaczącego krwawienia i liczbą płytek mniejszą niż 30 000 zaleca się konsultację hematologiczną przed leczeniem, ponieważ wskazania do rozpoczęcia leczenia są wieloczynnikowe i decyduje się o nich indywidualnie7.
Długoterminowe konsekwencje sytuacji nagłych
Choć poważne krwawienie jest rzadkie, może mieć długotrwałe konsekwencje dla pacjenta2. Dla większości osób z ITP choroba nie jest poważna ani zagrażająca życiu2. Jednak doświadczenie nagłych sytuacji może wpłynąć na jakość życia pacjenta i jego rodziny.
Po epizodzie ciężkiego krwawienia pacjenci mogą wymagać intensywniejszego monitorowania oraz dostosowania leczenia18. W przypadku braku znaczącej odpowiedzi agresywne postępowanie mające na celu podniesienie liczby płytek, które często obejmuje jednoczesne stosowanie wielu leków bez oczekiwania na skuteczność pojedynczego środka, jest odpowiednie18.
Ostatecznie, jeśli obie metody zawiodą, agoniści receptora trombopoetyny mogą być rozważani jako terapia ratunkowa w ciężkich przypadkach, na podstawie ograniczonych danych obserwacyjnych18. Ważne jest, aby pacjenci i ich rodziny zostali odpowiednio przygotowani na możliwość wystąpienia sytuacji nagłych oraz znali zasady postępowania w takich przypadkach.




















