Nowotwory jako przyczyna zespołu Hornera – charakterystyka i znaczenie kliniczne

Nowotwory stanowią jedną z najpoważniejszych i najczęstszych rozpoznawalnych przyczyn zespołu Hornera, wymagającą szczególnej uwagi diagnostycznej¹. W niektórych seriach przypadków nowotwory były odpowiedzialne za ponad jedną trzecią wszystkich przypadków zespołu Hornera². Szczególnie niepokojący jest zespół przedganglijny (drugiego rzędu), który może być złowieszczym objawem ze względu na jego związek z nowotworami płuc³.

Guz Pancoasta – najczęstsza przyczyna nowotworowa

Guz Pancoasta, czyli nowotwór wierzchołka płuca, jest klasyczną i najczęstszą nowotworową przyczyną zespołu Hornera⁴. Najczęściej ma charakter płaskonabłonkowego raka niedrobnokomórkowego⁵. Ten typ nowotworu rozwija się w górnej części płuca i może miejscowo rozprzestrzeniać się na obszar górnego wylotu klatki piersiowej, powodując charakterystyczny zespół objawów⁶.

Zespół Pancoasta charakteryzuje się:

• Bólem barku po stronie dotkniętej⁶
• Zaburzeniami czucia wzdłuż przyśrodkowej części ramienia, przedramienia oraz czwartego i piątego palca⁶
• Osłabieniem i zanikiem mięśni dłoni⁶
• Przedganglijnnym zespołem Hornera⁶

Interesujące jest to, że zespół Pancoasta może być również wywołany przez infekcje bakteryjne (Pseudomonas, Staphylococcus), gruźlicę, aspergilozę czy kryptokokozę⁶. To podkreśla znaczenie dokładnej diagnostyki różnicowej w przypadkach podejrzenia tego zespołu.

Neuroblastoma u dzieci

Neuroblastoma jest najczęstszym ukrytym nowotworem złośliwym związanym z zespołem Hornera u dzieci, z częstością występowania jeden na 7000 dzieci poniżej 5. roku życia⁸. Jest to nowotwór układu neuroendokrynnego, który może rozwijać się w różnych lokalizacjach wzdłuż łańcucha współczulnego⁹.

Neuroblastoma może powodować zespół Hornera poprzez:

• Bezpośredni nacisk na łańcuch współczulny przykręgosłupowy⁹
• Nacisk na nerwy w okolicy klatki piersiowej i szyi¹⁰
• Rozprzestrzenianie się na struktury nerwowe

Szczególnie istotne jest to, że neuroblastoma jest najważniejszym schorzeniem, które należy wykluczyć przy ocenie nowo powstałego zespołu Hornera u dzieci¹⁰. U dzieci częściej niż u dorosłych dochodzi do uszkodzenia neuronów drugiego rzędu (przedganglijnch)¹⁰, co może wskazywać na lokalizację nowotworu w klatce piersiowej lub szyi.

Inne nowotwory wywołujące zespół Hornera

Oprócz guza Pancoasta i neuroblastoma, zespół Hornera może być spowodowany przez szeroki zakres innych nowotworów:

Nowotwory klatki piersiowej i śródpiersia

• Guzy śródpiersia⁹
• Powiększenie węzłów chłonnych (chłoniak Hodgkina, białaczki, gruźlica)⁹
• Przerzuty do węzłów chłonnych śródpiersia⁹

Nowotwory szyi i podstawy czaszki

• Guzy podstawy czaszki⁹
• Guzy tarczycy¹¹
• Nowotwory żółwiaka¹¹
• Guzy okołouszne¹²
• Przerzuty nowotworowe¹²

Nowotwory ośrodkowego układu nerwowego

• Guzy przysadki¹³
• Guzy pnia mózgu¹⁴
• Guzy rdzenia kręgowego¹³
• Glejaki¹⁴

W jednej z większych serii przypadków najczęstszymi nowotworami powodującymi zespół Hornera były nowotwory płuc i piersi¹. To podkreśla znaczenie dokładnej diagnostyki onkologicznej, szczególnie w przypadkach zespołu przedganglijnego.

Charakterystyka zespołu Hornera w zależności od lokalizacji nowotworu

Lokalizacja nowotworu wpływa na typ zespołu Hornera i towarzyszące objawy:

Nowotwory ośrodkowego układu nerwowego (zespół centralny)

Guzy podwzgórza mogą powodować zespół Hornera z towarzyszącym niedowładem połowiczym i zaburzeniami czucia po stronie przeciwnej¹. Zazwyczaj występują też inne objawy neurologiczne, co ułatwia diagnostykę.

Nowotwory klatki piersiowej (zespół przedganglijny)

To najczęstsza lokalizacja nowotworów powodujących zespół Hornera. Charakteryzuje się wysokim ryzykiem złośliwości i często wymaga pilnej diagnostyki onkologicznej¹⁵.

Nowotwory podstawy czaszki (zespół zaganglijny)

Mogą powodować dodatkowe objawy związane z uszkodzeniem nerwów czaszkowych, szczególnie nerwu trójdzielnego w zespole Raedera¹⁶.

Znaczenie kliniczne i rokowanie

Nowotworowa etiologia zespołu Hornera ma istotne implikacje prognostyczne. Zespół przedganglijny wskazuje na poważną patologię podstawową i wiąże się z wysoką częstością występowania nowotworów złośliwych¹⁵. Z kolei zespół zaganglijny ma zazwyczaj łagodne przyczyny, choć mogą występować wyjątki¹⁵.

W praktyce klinicznej ważne jest rozróżnienie między różnymi typami zespołu Hornera, ponieważ wpływa to na zakres i pilność diagnostyki onkologicznej. Pacjenci z zespołem przedganglijnm wymagają szczególnie dokładnej oceny w kierunku nowotworów klatki piersiowej, podczas gdy zespół centralny wymaga diagnostyki neuroonkologicznej.

Diagnostyka onkologiczna

Diagnostyka nowotworowej przyczyny zespołu Hornera powinna być ukierunkowana na lokalizację prawdopodobnego uszkodzenia:

• Badania obrazowe klatki piersiowej (RTG, CT, MRI) w przypadku podejrzenia zespołu przedganglijnego
• Badania neuroogowe (MRI mózgu i rdzenia kręgowego) przy zespole centralnym
• Diagnostyka podstawy czaszki i szyi przy zespole zaganglijnm
• Markery nowotworowe w przypadku podejrzenia neuroblastoma u dzieci

Szczególnie u dzieci z nowo powstałym zespołem Hornera konieczne jest wykluczenie neuroblastoma poprzez odpowiednie badania obrazowe całego łańcucha współczulnego¹⁸. Pomimo że uszkodzenia splotu ramiennego związane z porodem są najczęstszą przyczyną wrodzonego zespołu Hornera, obrazowanie całego łańcucha współczulnego jest uzasadnione, ponieważ mogą zostać ujawnione zagrażające życiu nowotwory i nieprawidłowości¹⁸.