Epidemiologia dysplazji włóknisto-mięśniowej

Dysplazja włóknisto-mięśniowa jest schorzeniem naczyniowym, którego rzeczywista częstość występowania w populacji ogólnej pozostaje nieznana¹. Trudności w określeniu dokładnej epidemiologii wynikają z kilku czynników, w tym często bezobjawowego przebiegu choroby, braku świadomości wśród pracowników ochrony zdrowia oraz opóźnień w diagnozie².

Dane epidemiologiczne różnią się znacznie w zależności od badanej populacji i zastosowanych metod diagnostycznych. Szacuje się, że objawowa postać dysplazji włóknisto-mięśniowej dotycząca tętnic nerkowych występuje u około 0,4% populacji³⁴, podczas gdy częstość występowania w obrębie tętnic szyjno-czaszkowych jest znacznie niższa i wynosi około 0,1%³.

Różnice między objawową i bezobjawową postacią choroby

Szczególnie interesujące są wyniki badań przeprowadzonych wśród potencjalnych dawców nerek, które ujawniły znacznie wyższą częstość występowania bezobjawowych postaci dysplazji włóknisto-mięśniowej⁴. W czterech badaniach angiograficznych obejmujących łącznie 3181 potencjalnych dawców nerek, zmiany charakterystyczne dla tej choroby stwierdzono u 139 osób, co stanowi 4,4% badanej populacji⁴.

Inne źródła wskazują na jeszcze wyższą częstość występowania bezobjawowych postaci. Badania sugerują, że dysplazja włóknisto-mięśniowa może dotyczyć nawet 4-6% populacji ogólnej⁵⁶. Niektóre analizy wskazują na częstość sięgającą 5-6% w obrębie tętnic nerkowych⁷. Te znaczne różnice między objawową i bezobjawową postacią choroby sugerują, że rzeczywista częstość występowania dysplazji włóknisto-mięśniowej może być znacznie wyższa niż wcześniej sądzono⁸.

Charakterystyka demograficzna

Dysplazja włóknisto-mięśniowa wykazuje bardzo wyraźną przewagę płci żeńskiej. W większości badań stosunek kobiet do mężczyzn wynosi około 3:1³⁹, jednak dane z amerykańskiego i francuskiego rejestru wskazują na jeszcze większą dysproporcję wynoszącą 9:1³. Kobiety stanowią około 90-91% wszystkich przypadków¹⁰¹¹.

Choroba najczęściej dotyka kobiety w wieku poniżej 50 lat³, choć może wystąpić w każdym wieku. Średni wiek w momencie diagnozy wynosi około 48-55 lat⁹¹¹¹², z zakresem od 5 do 86 lat¹¹. Typowo diagnoza stawiana jest między 30. a 50. rokiem życia¹³¹⁴.

Różnice między płciami

Mężczyźni stanowią jedynie około 10% populacji pacjentów z dysplazją włóknisto-mięśniową i mogą prezentować odmienne objawy niż kobiety¹². U zdecydowanej większości dotkniętych chorobą mężczyzn (nawet do 90%) występuje zajęcie tętnic nerkowych, a zajęcie naczyń trzewnych jest częstsze u mężczyzn niż u kobiet¹⁵.

Interesujące jest również to, że u dzieci nie obserwuje się znaczących różnic w częstości występowania choroby między płciami¹⁶, co sugeruje, że hormony płciowe mogą odgrywać istotną rolę w rozwoju choroby u dorosłych¹⁷.

Różnice etniczne i geograficzne

Nie ma dowodów na predyspozycję rasową lub etniczną do rozwoju dysplazji włóknisto-mięśniowej, choć osoby rasy kaukaskiej są częściej dotknięte chorobą niż osoby rasy czarnej³⁹. Zwiększona częstość występowania wśród populacji białej została potwierdzona w kilku badaniach¹⁴.

Częstość występowania w różnych łożyskach naczyniowych

Dysplazja włóknisto-mięśniowa może dotykać praktycznie każdą tętnicę średniego kalibru w organizmie¹³. Najczęściej zajęte są tętnice nerkowe (75-80% przypadków) oraz tętnice szyjne (około 75%)¹⁶¹⁸. U pacjentów ze zidentyfikowaną dysplazją włóknisto-mięśniową zajęcie tętnic nerkowych występuje w 60-75% przypadków, zajęcie naczyń mózgowo-naczyniowych w 25-30%, trzewnych w 9%, a tętnic kończyn w około 5%¹⁹.

Choroba często ma charakter wieloogniskowy i obustronny – nawet do 60% przypadków dotyczących tętnic nerkowych¹³. W przypadku zajęcia naczyń głowowo-szyjnych, 95% pacjentów ma zajęcie tętnic szyjnych wewnętrznych, a 12-43% – tętnic kręgowych¹⁹.

Trendy czasowe i wzrost rozpoznawalności

Świadomość dysplazji włóknisto-mięśniowej znacznie wzrosła w ostatnich dekadach. Rozwój wielorzędowej tomografii komputerowej i zwiększona świadomość wśród lekarzy dotycząca lokalizacji szyjno-czaszkowej przyczyniły się do wzrostu wykrywalności choroby¹⁰. Podczas gdy w 1982 roku częstość zajęcia naczyń szyjno-czaszkowych wynosiła 32%, w 2012 roku wzrosła do 74% w amerykańskim rejestrze¹⁰.

Nieinwazyjne metody obrazowania, takie jak angiografia tomografii komputerowej i rezonans magnetyczny, doprowadziły do częstszego przypadkowego wykrywania dysplazji włóknisto-mięśniowej²⁰. Ponieważ choroba jest bezobjawowa u znacznej liczby pacjentów, coraz częściej po raz pierwszy identyfikowana jest u starszych pacjentów, którzy mogą mieć również współistniejącą miażdżycę lub są badani z innych powodów²⁰.