Chirurgia w leczeniu mięsaka Ewinga – techniki oszczędzające kończyny

Chirurgiczna resekcja mięsaka Ewinga jest uważana za kamień węgielny terapii lokalnej¹. Resekcja ma charakter diagnostyczny i służy do oceny odpowiedzi guza na leczenie¹. Chirurgia jest preferowaną metodą lokalnej kontroli, szczególnie w przypadku guzów powstających z kości możliwych do usunięcia¹.

Cele i zasady chirurgii onkologicznej

Celem chirurgii jest usunięcie całego nowotworu². Chirurgia ma dwa cele: usunięcie guza i przywrócenie funkcji w miejscu guza³. Guz musi być całkowicie usunięty, aby zapobiec jego powrotowi, a także usuwany jest margines zdrowego mięśnia i tkanki stawowej otaczającej guz⁴.

Zasady i techniki resekcji chirurgicznej i rekonstrukcji w pierwotnych złośliwych guzach kości zostały zdefiniowane przez Ennekinga⁵. Celem resekcji guza jest szeroka resekcja według Ennekinga⁵. Odpowiedni margines chirurgiczny to taki, w którym nie ma żywego guza na krawędzi preparatu resekcyjnego, który można uzyskać przez szeroką resekcję guza⁵.

Zabiegi oszczędzające kończyny

Ostatecznym celem chirurgii w zlokalizowanym mięsaku Ewinga jest usunięcie nowotworu bez amputacji⁶. Współczesne metody chirurgiczne często pozwalają na zachowanie kończyny, dzięki czemu nie wymaga ona amputacji⁷. To jest znane jako chirurgia oszczędzająca kończynę lub chirurgia oszczędzająca kończynę⁷.

Większość pacjentów z mięsakiem Ewinga kończyny może być leczona zabiegami oszczędzającymi kończynę i chirurgią rekonstrukcyjną³. Chirurgia oszczędzająca kończynę pomaga zachować kończynę poprzez usunięcie guza i szerokich marginesów zdrowej tkanki otaczającej guz⁸.

Chirurgia oszczędzająca kończynę obejmuje usunięcie obszaru kości na ręce lub nodze, gdzie rośnie nowotwór⁹. Kawałek metalu (proteza) lub przeszczep kostny zostanie użyty do zastąpienia kawałka kości, który jest usuwany⁹. Chirurgia oszczędzająca kończynę obejmuje zastąpienie kości sztuczną protezą lub zastąpienie jej kością pobraną z innej części ciała¹⁰.

Techniki rekonstrukcyjne

Większość pacjentów z chirurgicznym leczeniem lokalnym wymaga chirurgii rekonstrukcyjnej kości⁵. Podczas zabiegu chirurdzy często muszą zrekonstruować kości, stawy lub tkanki miękkie, które usuwają wraz z guzem¹¹. Alloprzeszczepy i metalowe endoprotezy są powszechnymi sposobami rekonstrukcji ubytków kostnych wynikających z resekcji mięsaka¹².

Rozszerzalne protezy zostały opracowane do rekonstrukcji u dzieci w wieku szkieletowo niedojrzałym i pozwalają na wydłużanie kończyny, czyniąc chirurgię oszczędzającą kończynę opcją u młodszego, szkieletowo niedojrzałego pacjenta¹². W niektórych przypadkach dzieci będą potrzebować przeszczepów kości lub tkanki, lub sztucznej kości, aby zastąpić chore obszary, które muszą być usunięte¹³.

Kiedy konieczna jest amputacja

W niektórych przypadkach całą rękę lub nogę może być konieczne usunięcie (amputacja)⁹. Może to być jedyną opcją zapobiegania powrotowi nowotworu, jeśli rozprzestrzenił się na tkanki otaczające kość⁹. Amputacja może być konieczna, jeśli guz nie może być całkowicie usunięty (na przykład, jeśli obejmuje nerwy i naczynia krwionośne) lub jeśli funkcja kończyny nie może być zachowana poprzez chirurgię oszczędzającą kończynę⁸.

Czasami, aby upewnić się, że usuwają cały nowotwór, lekarze mogą potrzebować amputować dotkniętą kończynę¹⁴. Proteza (sztuczna ręka lub noga) może zastąpić to, co zostało usunięte¹⁴. W niektórych przypadkach amputacja oferuje najlepszą szansę na wyleczenie¹⁴.

Procedury specjalne

Rotationplasty to częściowa amputacja, która zachowuje wolną od nowotworu dolną część nogi, przyłącza ją do kości udowej i wykorzystuje kostkę jako staw kolanowy, szczególnie przydatny u bardzo małych dzieci, gdzie długość kończyny może być problemem⁸. W niektórych przypadkach rotationplasty spowoduje najbardziej funkcjonalny wynik¹².

Guzy w rękach lub nogach są leczone chirurgią oszczędzającą kończynę, amputacją lub rotationplasty². Jeśli amputacja jest nieunikniona, zostanie dopasowana sztuczna kończyna i program rehabilitacji pomoże dziecku wznowić normalne czynności¹⁰.

Timing chirurgii

Definitywna chirurgia zazwyczaj następuje po początkowym okresie chemioterapii neoadjuwantowej, chyba że procedury chirurgiczne w trybie nagłym są obowiązkowe w momencie diagnozy⁵. Chirurgia jest zwykle wykonywana po chemioterapii (i czasami po radioterapii)¹⁵. Timing chirurgii lokalnej generalnie występuje po 6 cyklach terapii systemowej¹⁶.

Po chemioterapii (i czasami radioterapii) chirurgia jest używana do usunięcia guza². Chirurgia może być wykonana po pierwszych 12 tygodniach chemioterapii w celu usunięcia pozostałych części guza⁸.

Margines chirurgiczne i radioterapia adjuwantowa

Status marginesu chirurgicznego jest wiarygodnym wskaźnikiem guza pozostawionego w pacjencie⁵. Jeśli komórki nowotworowe znajdują się na lub w pobliżu krawędzi preparatu chirurgicznego (co oznacza, że komórki nowotworowe mogły zostać pozostawione), stosuje się radioterapię i chemioterapię¹⁷.

Dodatkowa radioterapia po chirurgii jest zalecana w każdym przypadku dodatnich marginesów, podczas gdy protokoły europejskie również zalecają dodatkową radioterapię dla wąskich marginesów i/lub słabej odpowiedzi histologicznej¹⁸. Radioterapia adjuwantowa nie jest konieczna, jeśli marginesy są odpowiednie i występuje dobra odpowiedź na chemioterapię¹⁹.

Wyniki chirurgiczne

Chirurgia oszczędzająca kończynę musi uzyskać ujemne marginesy chirurgiczne, ponieważ 5-letnie przeżycie poprawia się o ponad 10% przy ujemnych marginesach¹⁹. Jeśli zidentyfikowane są dodatnie marginesy, należy wykonać ponowną resekcję z radioterapią lub bez niej¹⁹. Dane z analiz retrospektywnych sugerują, że chirurgia zapewnia lepszą lokalną kontrolę i przeżycie niż definitywna radioterapia u pacjentów ze zlokalizowaną chorobą²⁰.