Zespół rakowiaka to złożona grupa objawów, która rozwija się u niektórych pacjentów z rakowiakiem, gdy nowotwór produkuje i uwalnia do krwiobiegu nadmierne ilości substancji hormonopodobnych1. Syndrom ten występuje zazwyczaj u osób z zaawansowanym rakowiakiem, najczęściej po rozprzestrzenieniu się guza na wątrobę2.
Zespół rakowiaka jest stosunkowo rzadki – występuje u mniej niż 10% wszystkich pacjentów z rakowiakiem3. Częstość występowania różni się w zależności od lokalizacji pierwotnego guza – najczęściej rozwija się u pacjentów z rakowiakiem jelita cienkiego, który rozprzestrzenił się na wątrobę4.
Główne objawy zespołu rakowiaka
Zaczerwienienie skóry (uderzenie gorąca)
Zaczerwienienie skóry jest najczęstszym i często najwcześniejszym objawem zespołu rakowiaka, występującym u około 85% pacjentów45. Objaw ten charakteryzuje się nagłym, intensywnym zaczerwieniem skóry twarzy, szyi i górnej części klatki piersiowej, połączonym z uczuciem ciepła i często świądem6. Zaczerwienienie może trwać od kilku minut do kilku godzin1.
Epizody zaczerwienienia są często nieprzewidywalne i mogą być wyzwalane przez różne czynniki, takie jak stres emocjonalny, wysiłek fizyczny, spożycie alkoholu, określone pokarmy lub leki47. U niektórych pacjentów zaczerwienienie może być na tyle intensywne, że powoduje nudności, wymioty, ból w klatce piersiowej, pocenie się i całkowitą utratę energii na kilka godzin8.
Biegunka
Biegunka jest drugim najczęstszym objawem zespołu rakowiaka, występującym u około 80% pacjentów59. Charakteryzuje się częstymi, wodnistymi stolcami, które mogą być połączone ze skurczami brzucha10. Biegunka może być bardzo ciężka – niektórzy pacjenci mają ponad 30 wypróżnień dziennie9.
Stolce mogą być tłuste i o nieprzyjemnym zapachu ze względu na zaburzenia wchłaniania składników pokarmowych11. Przewlekła biegunka często prowadzi do odwodnienia, utraty masy ciała i niedoborów pokarmowych3.
Objawy oddechowe
Świszczący oddech i duszność występują u 10-20% pacjentów z zespołem rakowiaka5. Objawy te wynikają z skurczu oskrzeli i często pojawiają się jednocześnie z epizodem zaczerwienienia1. Niektórzy pacjenci mogą doświadczać objawów przypominających astmę6.
Objawy sercowo-naczyniowe
Zespół rakowiaka może powodować szybkie bicie serca (tachykardię) oraz zmiany ciśnienia krwi2. U niektórych pacjentów może wystąpić niskie ciśnienie krwi powodujące zawroty głowy lub uczucie omdlenia10. Długotrwałe działanie hormonów może prowadzić do uszkodzenia zastawek serca, powodując obrzęki stóp i nóg3.
Czynniki wyzwalające objawy
Objawy zespołu rakowiaka mogą być wyzwalane przez różne czynniki środowiskowe i dietetyczne12. Do najczęstszych wyzwalaczy należą:
- Alkohol, szczególnie czerwone wino12
- Pokarmy bogate w aminy: dojrzałe sery, czekolada13
- Orzechy włoskie, orzeszki pecan, banany12
- Tofu i produkty sojowe12
- Stres emocjonalny i fizyczny14
- Intensywny wysiłek fizyczny14
- Gorące napoje15
Inne objawy zespołu rakowiaka
Poza główną triadą objawów, zespół rakowiaka może powodować inne dolegliwości10:
- Widoczne nitkowate naczynia krwionośne na skórze (teleangiektazje)10
- Ból brzucha, który może być narastający10
- Utrata zainteresowania seksem, u mężczyzn zaburzenia erekcji16
- Obrzęki stóp i nóg11
- Żółtaczka (żółte zabarwienie skóry i białkówek oczu)11
- Uczucie zmęczenia i osłabienia17
Mechanizm powstawania objawów
Objawy zespołu rakowiaka są wynikiem uwalniania przez nowotwór różnych substancji biologicznie aktywnych, głównie serotoniny, ale także bradykininy, histaminy i prostaglandyn18. W normalnych warunkach substancje te są metabolizowane przez wątrobę, jednak gdy rakowiak rozprzestrzeni się na wątrobę, proces ten zostaje zaburzony, co prowadzi do kumulacji hormonów w organizmie19.
Serotonina odpowiada głównie za biegunkę i skurcze brzucha, histamina za zaczerwienienie skóry, a inne substancje za pozostałe objawy1520.
Wpływ na jakość życia
Zespół rakowiaka znacząco i negatywnie wpływa na jakość życia pacjentów, zwiększa koszty leczenia w porównaniu z niefunkcjonującymi nowotworami neuroendokrynnymi i prowadzi do zmian w stylu życia pacjentów, takich jak dieta, praca, aktywność fizyczna i życie społeczne21. Objawy mogą być nieprzewidywalne i znacząco ograniczać codzienne funkcjonowanie pacjentów.













