Objawy sercowe amyloidozy – rozpoznanie i charakterystyka

Zajęcie serca przez amyloidozę jest jednym z najpoważniejszych powikłań tej choroby i stanowi główną przyczynę śmierci pacjentów¹. Amyloidoza sercowa występuje, gdy nieprawidłowe białka amyloidowe gromadzą się w tkance serca, powodując usztywnienie i pogrubienie ścian sercowych².

Mechanizm powstawania objawów sercowych

Gdy białka amyloidowe odkładają się w sercu, powodują pogrubienie ścian tego narządu i uczynienie go sztywnym³. W miarę gromadzenia się złogów amyloidowych, serce musi pracować ciężej, aby pompować krew przez organizm. Ostatecznie dodatkowy wysiłek osłabia i uszkadza serce, prowadząc do jego niewydolności².

Amyloidoza serca może wpływać na funkcjonowanie tego narządu na kilka sposobów³:

• Pogrubienie ścian serca – gdy białka amyloidowe gromadzą się w mięśniu sercowym, ściany serca stają się grubsze, a serce powiększa się
• Zaburzenia rytmu – złogi amyloidowe mogą zakłócać system elektryczny serca
• Problemy z napełnianiem – sztywne serce ma trudności z prawidłowym napełnianiem się krwią

Najczęstsze objawy sercowe

Objawy amyloidozy sercowej zazwyczaj obejmują serce oraz inne ważne narządy, takie jak wątroba i nerki². W końcowych stadiach amyloidozy serca prawdopodobne są ciężkie objawy niewydolności serca².

Główne objawy sercowe obejmują²⁴:

• Duszność – może występować podczas aktywności lub w spoczynku, a nawet podczas leżenia. Dotyka 50-60% pacjentów z amyloidozą serca
• Obrzęki – spowodowane gromadzeniem się płynu, zazwyczaj dotyczą stóp, kostek, nóg i brzucha
• Skrajne zmęczenie – uczucie bardzo silnego wyczerpania przez dłuższy czas, występuje u 70-80% pacjentów
• Kołatania serca – nieprzyjemne odczuwanie bicia serca bez wysiłku
• Powiększone żyły szyjne – wynikają z niewydolności serca i zwiększonego ciśnienia w układzie żylnym

Zaburzenia rytmu serca

Nieregularne bicie serca lub arytmie występują u 30-40% pacjentów z amyloidozą serca⁵. Złogi amyloidowe w sercu mogą zakłócać sygnały elektryczne regulujące rytm serca, prowadząc do nieprawidłowych rytmów⁵.

Najczęstsze zaburzenia rytmu to⁶⁷:

• Migotanie przedsionków
• Zaburzenia przewodnictwa
• Bloki serca
• Kołatania serca

Te arytmie mogą zwiększać ryzyko udaru mózgu lub nagłej śmierci sercowej, dlatego konieczne jest ich monitorowanie i leczenie⁵.

Ból w klatce piersiowej

Ból w klatce piersiowej występuje u 20-30% pacjentów z amyloidozą serca⁵. Ból jest zazwyczaj spowodowany zmniejszonym przepływem krwi do mięśnia sercowego z powodu usztywnienia ścian serca i upośledzonej cyrkulacji⁵.

W przeciwieństwie do typowego bólu w klatce piersiowej wywołanego chorobą wieńcową, ból w amyloidozie serca może nie zawsze być związany z wysiłkiem fizycznym⁵. Może być oznaką niedokrwienia serca lub innych powikłań, dlatego pacjenci doświadczający bólu w klatce piersiowej powinni szukać pomocy medycznej.

Zawroty głowy i omdlenia

Zawroty głowy i uczucie oszołomienia występują u 30-40% pacjentów z amyloidozą serca⁸. Objawy te pojawiają się, gdy serce nie może pompować wystarczającej ilości krwi, aby utrzymać odpowiednie ciśnienie, szczególnie podczas wstawania lub zmiany pozycji⁸.

Hipotensja ortostatyczna, która dotyka 20-30% pacjentów z amyloidozą serca, to stan, w którym ciśnienie krwi gwałtownie spada przy wstawaniu⁸. Dzieje się tak, ponieważ autonomiczny układ nerwowy, który kontroluje regulację ciśnienia krwi, jest dotknięty przez złogi amyloidowe⁸.

Powiększenie wątroby

Powiększenie wątroby (hepatomegalia) również występuje przy niewydolności serca z powodu amyloidozy². Dzieje się tak z tego samego powodu co powiększenie żył szyjnych – dodatkowy wysiłek serca wywiera zbyt duże ciśnienie na naczynia krwionośne w wątrobie, powodując obrzęk tego narządu².

Problemy z nerkami

Amyloidoza serca może również wpływać na funkcjonowanie nerek². Może to obejmować zapalenie nerek lub zmiany w skuteczności działania nerek. Problemy z nerkami mogą dodatkowo pogarszać obrzęki i inne objawy sercowe.

Zespół cieśni nadgarstka jako wczesny objaw

Interesujące jest to, że zespół cieśni nadgarstka występuje u 10-15% pacjentów z amyloidozą serca⁹. Stan ten pojawia się, gdy złogi amyloidowe gromadzą się w tkankach wokół nadgarstka, uciskając nerw pośrodkowy⁹.

Pacjenci z zespołem cieśni nadgarstka mogą doświadczać drętwienia, mrowienia lub bólu w dłoniach i palcach⁹. Co ciekawe, zespół cieśni nadgarstka może czasami wyprzedzać diagnozę amyloidozy serca o kilka lat, co czyni go ważnym wczesnym sygnałem ostrzegawczym dla lekarzy⁹.

Progresja objawów sercowych

Amyloidoza serca to choroba, która stopniowo się pogarsza, a objawy niewydolności serca stają się coraz bardziej nasilone³. Ostatecznie stan ten powoduje osłabienie serca do punktu, w którym pacjent nie może przeżyć³.

Amyloidoza serca często postępuje szybko¹⁰. W miarę postępu choroby, ludzie mogą doświadczać problemów sercowych, w tym¹⁰:

• Rozkurczowej niewydolności serca
• Skurczowej niewydolności serca
• Arytmii
• Zaburzeń przewodnictwa
• Zdarzeń zatorowych
• Nagłej śmierci

Rokowanie i znaczenie wczesnego rozpoznania

Bez leczenia, typowy czas przeżycia z amyloidozą AL wynosi mniej niż osiem miesięcy³. W przypadku szczególnie ciężkich przypadków, wynosi od trzech do sześciu miesięcy³. Z amyloidozą ATTR typowy czas przeżycia bez leczenia wynosi od dwóch do pięciu lat³.

Rokowanie dla amyloidozy serca silnie zależy od dwóch czynników: typu amyloidozy i ciężkości przypadku¹¹. Dlatego wczesne wykrycie może mieć ogromne znaczenie¹¹. Dzięki postępom w diagnostyce i leczeniu amyloidozy serca, rokowanie znacznie się poprawiło, a pacjenci często żyją przez wiele lat po diagnozie¹².