Kryzys nadnerczowy – postępowanie awaryjne w chorobie Addisona

Kryzys nadnerczowy, znany również jako kryzys addisoński, stanowi najpoważniejsze powikłanie choroby Addisona i wymaga natychmiastowej interwencji medycznej¹². Jest to stan zagrażający życiu, który może rozwinąć się u około 8% pacjentów z chorobą Addisona każdego roku³. Bez odpowiedniego leczenia może prowadzić do śmierci¹.

Rozpoznawanie kryzysu nadnerczowego

Kryzys nadnerczowy może zostać wywołany przez różne czynniki stresowe, takie jak infekcje, urazy, zabiegi chirurgiczne, odwodnienie lub nagłe przerwanie przyjmowania leków². Stan ten charakteryzuje się gwałtownym pogorszeniem objawów choroby Addisona, w tym ciężkim niedociśnieniem, hipoglikemią i zaburzeniami elektrolitowymi⁴.

Pacjenci i ich rodziny muszą być w stanie rozpoznać wczesne oznaki rozwijającego się kryzysu, aby móc szybko zareagować⁵. Objawy mogą obejmować nasilające się nudności, wymioty, bóle brzucha, głębokie osłabienie, zawroty głowy oraz utratę przytomności⁶.

Natychmiastowe postępowanie przedszpitalne

W przypadku podejrzenia kryzysu nadnerczowego kluczowe znaczenie ma natychmiastowe podanie iniekcji hydrokortyzonu³⁷. Pacjenci z chorobą Addisona powinni zawsze mieć przy sobie zestaw do iniekcji awaryjnych zawierający hydrokortyzon⁵⁸.

Zalecana dawka dla dorosłych to 100 mg hydrokortyzonu podawanego domięśniowo lub dożylnie¹³. U dzieci dawka wynosi 50 mg hydrokortyzonu na metr kwadratowy powierzchni ciała, zwykle 25 mg u niemowląt i 50 mg u starszych dzieci⁹. Nawet jeśli istnieją wątpliwości co do wcześniejszego podania sterydów, lepiej podać dodatkową dawkę hydrokortyzonu³.

Leczenie szpitalne kryzysu nadnerczowego

W szpitalu leczenie kryzysu nadnerczowego opiera się na trzech głównych elementach: resuscytacji płynowej, korekcji hipoglikemii oraz uzupełnieniu niedoboru hormonów¹⁰. Należy niezwłocznie założyć dostęp dożylny i rozpocząć wlew izotonicznego roztworu chlorku sodu w celu przywrócenia objętości wewnątrznaczyniowej i skorygowania niedociśnienia¹¹.

Standardowy protokół leczenia obejmuje podanie 100 mg hydrokortyzonu jako bolus dożylny, a następnie ciągły wlew 50-100 mg co 6 godzin przez pierwsze 24 godziny¹¹¹. Niektóre szpitale stosują ciągły wlew 300-400 mg hydrokortyzonu w 1 litrze soli fizjologicznej przez 24 godziny¹¹.

Pacjentom podaje się również duże ilości płynów dożylnych zawierających mieszankę soli i cukrów (sód, glukoza i dekstroza) w celu uzupełnienia niedoborów⁵¹². W przypadku hipoglikemii konieczne jest podanie dekstrozy¹³.

Monitorowanie i stopniowe zmniejszanie dawek

Poprawa kliniczna, szczególnie w zakresie ciśnienia krwi, powinna być widoczna w ciągu 4-6 godzin od rozpoczęcia wlewu hydrokortyzonu¹⁴. W przeciwnym razie diagnoza niewydolności nadnerczy może być wątpliwa¹⁴. Po 2-3 dniach dawkę hydrokortyzonu należy zmniejszyć do 100-150 mg wlewanego przez 24 godziny, niezależnie od stanu klinicznego pacjenta, aby uniknąć krwawienia z przewodu pokarmowego związanego ze stresem¹⁴.

W miarę poprawy stanu pacjenta wlew hydrokortyzonu można stopniowo zmniejszać w ciągu kolejnych 4-5 dni do dziennych dawek zastępczych około 3 mg/h (72-75 mg w ciągu 24 godzin), a ostatecznie do dziennych dawek doustnych, gdy doustne przyjmowanie jest możliwe¹⁴.

Przygotowanie pacjentów do sytuacji awaryjnych

Każdy pacjent z chorobą Addisona powinien mieć przepisane co najmniej dwa zestawy do iniekcji awaryjnych¹⁶. Zestawy powinny zawierać hydrokortyzon w ampułkach, strzykawki oraz szczegółowe instrukcje dotyczące podawania iniekcji⁸. Pacjenci oraz ich najbliżsi powinni zostać przeszkoleni w zakresie techniki podawania iniekcji domięśniowych⁵.

Istnieją dwa rodzaje dostępnego hydrokortyzonu do iniekcji awaryjnych¹⁶. Lekarz rodzinny lub zespół endokrynologiczny może przepisać odpowiedni lek potrzebny do zestawu¹⁶. Zgodnie z wytycznymi NICE, minimum dwa zestawy do iniekcji awaryjnych powinny być przepisane, aby zapewnić zapasowe zestawy na podróże lub w przypadku uszkodzenia ampułki¹⁶.

Szczególne sytuacje wymagające uwagi

Podczas zabiegów chirurgicznych z użyciem znieczulenia ogólnego pacjenci mogą wymagać leczenia dożylnymi kortykosteroidami i solą fizjologiczną¹³. Zaleca się podanie 100 mg hydrokortyzonu, najlepiej drogą domięśniową, przed rozpoczęciem ciągłego wlewu dożylnego¹⁵. Dawka domięśniowa zapewnia ochronę steroidową w przypadku problemów z dostępem dożylnym¹⁵.

Kobiety w ciąży z niewydolnością nadnerczy, które mają nudności i wymioty utrudniające przyjmowanie leków doustnie, mogą wymagać iniekcji kortykosteroidów¹⁷¹⁸. Podczas porodu leczenie jest podobne do tego stosowanego u pacjentów wymagających zabiegów chirurgicznych¹⁹.

Znaczenie szybkiej interwencji

Odpowiednie leczenie, w tym podanie sterydów, może ratować życie, a szybka interwencja świadczy o profesjonalizmie, współczuciu i kompetencjach klinicznych⁷. Nawet jeśli podanie sterydów nie prowadzi natychmiast do ustąpienia wstrząsu, nie jest to przeciwwskazaniem i pozostaje standardem opieki⁷.

Pacjenci z niewydolnością nadnerczy często oczekują, że klinicyści rozumieją zarządzanie ich stanem, mimo że nie jest to podstawowa kompetencja dla wszystkich służb medycznych². Na szczęście leczenie niewydolności nadnerczy w warunkach przedszpitalnych jest zgodne ze standardową opieką medyczną².